纤维肉瘤是一种起源于成纤维细胞的间叶性肿瘤,可发生于四.PDFVIP

【疾病名】眼眶纤维肉瘤 【英文名】fibrosarcoma 【缩写】 【别名】fibroma sarcomatosum of fossa orbitalis；fibrosarcoma of fossa orbitalis 【ICD 号】C69.6 【概述】 纤维肉瘤是一种起源于成纤维细胞的间叶性肿瘤，可发生于四肢、膈肌、 胸壁等部位，发生于眼眶较少见。眼眶纤维肉瘤为低度恶性肿瘤，多发生于眼 眶内上方及内侧纤维组织如骨膜等处，生长缓慢。病程长，眼球进行性突出并 伴有疼痛为本病的特征，手术后部分病例可复发，但很少发生转移。眼眶纤维 肉瘤(fibrosarcoma)可以在儿童和成人作为一种原发性眼眶肿瘤发生；也可作 为从鼻腔或鼻窦入侵的继发性肿瘤；或可随着对视网膜母细胞瘤放疗而发生。 【流行病学】 纤维肉瘤是一种显示恶性细胞特征和具有转移能力的成纤维细胞单纯增 生。在眶区少见，某些已报告病例的确实性已受到质疑。随着对眶部放疗而产 生的眼眶纤维肉瘤是最常见类型。在一组报告的 7 例病人中 3 例为眼眶原发 性，4 例为继发于鼻腔或鼻窦。青少年期的原发眼眶纤维肉瘤多在 3～10 岁发 病，表现为眼睑肿胀或眼球突出。老年期原发眼眶纤维肉瘤多在 60～80岁发 病，表现为大的质硬的肿块。女性多见，可发病于各年龄组。 【病因】 原发性眼眶纤维肉瘤病因尚未明了，放射引起的纤维肉瘤肯定了放疗在肿 瘤发病中起作用。 【发病机制】 尚不清楚。 【临床表现】 临床上女性多见，可发病于各年龄组。儿童患者病变发展快，就诊时类似 横纹肌肉瘤，表现为眼球突出，眼睑水肿，有的病例可形成巨大肿块(图1)。 位于眶内的肿瘤可经眶缘触及肿物，也可透过结膜发现粉红色肿物。质地较 硬，晚期可与骨壁固定。其他临床症状视肿瘤位置而异，可表现视力下降，眼 球运动受限、复视。眼眶纤维肉瘤较少出现远端转移，常常局部复发而需要多 次手术。眼眶纤维肉瘤的原发类型常常为无痛性，而放射引起的和继发性肿瘤 则有疼痛。 【并发症】 眼球运动障碍及复视，皆与肿瘤的位置相关。 【实验室检查】 病理学检查：不管肿瘤的临床变化如何，纤维肉瘤的病理学是相当典型 的，它由称为人字型的、有交织筋膜的、未成熟纺锤形成纤维细胞组成，同纤 维瘤及纤维瘤病相反，肿瘤相对细胞增生过多，细胞核有明显核仁和有丝分裂 活动，并且细胞间较少胶原(图2)。放射引起的纤维肉瘤倾向于比其他类型恶 性度高，常常显示细胞核多形性并有瘤巨细胞。 电子显微镜能确认肿瘤的成纤维细胞性质，而且能帮助把其他纺锤状细胞 肿瘤例如横纹肌肉瘤 、 经鞘瘤和纤维组织细胞瘤同纤维瘤相鉴别 。大体标本 见形状不规则，呈灰白色，无明显包膜。 【其他辅助检查】 1.X 线检查 平片可无异常表现，或仅见眶区密度增高，少数可见眶壁骨 质破坏 。 2.超声波探查 B 超表现为眶内不规则形的异常回声，边界 尚清楚，可出 现类似假包膜回声，内回声较少，常比周围组织稍低，无压缩性。 3.CT 扫描 纤维肉瘤是多位于肌锥外 的软组织肿块，形状不规则，边界清 楚，与眼外肌密度相似，密度较均匀 。有轻或中度强化，可压迫或包绕眼外 肌、视 经等眶内结构，使其移位，破坏眶壁骨质，侵犯鼻窦、颞下窝、颅 内 等邻近眶外结构 。 4.MRI 纤维肉瘤是位于肌锥外 的实性软组织肿块，边界清楚，T WI 呈低信
号，T WI 呈高信号 ，多数病变信号均匀，少数伴囊变、坏死及出血，增强后中 度强化。可包绕或侵犯眼外肌或视 经，也可侵犯鼻窦等邻近结构，增强扫描 联合脂肪抑制技术显示更清楚。 【诊断】 X 线平片对本病诊断价值不大。B 超难 以准确显示病变的范围，也难 以准确 显示病变与邻近结构的关系。CT 可清楚显示眶壁骨质破坏，是提示其为恶性病 变的可靠征象，也可清楚显示眶内病变的范围，但难 以