原发性硬化性胆管炎一例诊治体会.doc

原发性硬化性胆管炎一例诊治体会患者女，68岁，于2007年6月因乏力、消瘦、间断腹泻半年，伴发热及尿黄1周入住我院消化科，该患入院前半年起无明确诱因出现乏力、消瘦，体重下降约7.5公斤，间断腹泻，为黄色糊状便或稀水样便，自服消炎及止泻药可缓解。入院前一周起出现发热，体温最高达38.8℃，腹泻加重，为稀水样便，每日排便约7~8次，尿色深黄。入院查体：体温：37.4℃，脉搏：84次/分，血压：110/80 mmHg，呼吸：18次/分。巩膜轻度黄染，结膜略苍白，口唇无发绀，浅表淋巴结无肿大，无肝掌及蜘蛛痣，胸廓对称，双肺呼吸音清，心律齐，腹软，肝脾肋下未触及，肝区叩痛，莫菲式征阳性，下腹无固定压痛，无肌紧张及反跳痛，肠鸣音3~5次/分。辅助检查：血常规检查示白细胞：12.4 X109/L，中性粒细胞百分比：79％，红细胞数目：3.4 X109/L，血红蛋白浓度：89 g/L，红细胞压积28. 5％，平均红细胞体积83.8fL，平均红细胞血红蛋白含量26.2pg，平均红细胞血红蛋白浓度312g/L，血小板数目180 X109/L ；肝功化验：谷丙转氨酶：41.2 U/L，谷草转氨酶：52 U/L，总胆汁酸：32.6 umol/L，碱性磷酸酶：65 U/L，谷酰转肽酶：27.2 U/L，总蛋白：62. 9g/L ，白蛋白：29 g/L，球蛋白：27 g/L，总胆红素：60.3 umol/L，直接胆红素45.8 umol/L；糖链抗原(CA19-9 ) 20 u／ml ，癌胚抗原(CEA)10u g/L；肝胆脾胰超声示：近端肝外胆管略扩张，胆总管下段管腔狭窄，胆管壁明显增厚，肝内胆管回声正常，胆囊大小正常，壁光滑不厚；CT示胆总管近端略扩张，胆总管下段管壁增厚，管腔狭窄；胸片示肺纹理略增强；尿常规阴性。诊断为胆系感染，贫血，胆总管近端扩张原因待查(胆管癌不除外)。予抗炎利胆治疗，3天后体温正常，腹泻减轻，日排便2~3次；7天后复查血常规，白细胞6. 8X109/L ，中性粒细胞 72.8％ ，血红蛋白：89 g/L；肝功化验：谷丙转氨酶：38.2U/L，谷草转氨酶：40U/L，总胆汁酸：28.4umol/L，碱性磷酸酶：60U/L，谷酰转肽酶：25.3 U/L，总蛋白63.3g/L ，白蛋白30 g/L，球蛋白：26.4g/L，总胆红素：28.3 umol/L，直接胆红素9.8 umol/L；建议患者进一步行ERCP或MRCP检查，患者拒绝检查出院。而后一直于我院随诊。2008年3月，再次因胸闷乏力、腹胀、腹泻伴粘液脓血便一周入住消化科。化验血常规：白细胞：9.6 X109/L，中性粒细胞比率：76％，红细胞数目2.2X109/L，血红蛋白浓度：58 g/L，红细胞压积 19.8％ ，平均红细胞体积90 fL，平均红细胞血红蛋白浓度26.4 pg，血小板：180 X109/L；肝功化验：谷丙转氨酶：62.2U/L，谷草转氨酶：82.5U/L，总胆汁酸：46.6umol/L，碱性磷酸酶：162 U/L，谷酰转肽酶：65.2U/L，总蛋白58.5g/L，白蛋白26.5g/L，球蛋白：35.4g/L，总胆红素：80.2umol/L，直接胆红素55.8umol/L；糖链抗原19-9（CA19-9）23 u／ml,癌抗原125（CA125）18.5 u／ml ，癌抗原15-3（CA15-3）16u／ml，癌胚抗原（CEA）12 u g/L；骨髓象：红细胞各阶段均严重少于正常值，粒细胞及巨核细胞的各阶段在正常范围内，三系无病态造血的形态异常，免疫球蛋白IGg升高，抗核抗体阳性，抗平滑肌抗体阳性；肝胆脾胰超声示：胆总管管腔狭窄，胆管壁明显增厚，肝内胆管回声增强，胆囊大小正常，壁光滑，无增厚；胆道MRCP检查示胆总管管腔明显狭窄，管壁明显增厚，左肝管呈串珠样改变，肝内胆管分支减少；电子结肠镜检查示：直肠及乙状结肠粘膜充血、水肿、质脆、触之易出血，血管纹理模糊，活组织病理检查示：粘膜固有层内大量中性粒细胞浸润。确诊为原发性硬化性胆管炎，纯红细胞再生障碍性贫血，溃疡性结肠炎。给予环孢菌素A(新山地明)口服，服药半年，胸闷、乏力、腹泻明显减轻，化验肝功正常；血常规示：红细胞数目：3.8 X109/L，血红蛋白浓度：96g/L，红细胞压积32.6％，平均红细胞体积85.8 fL，平均红细胞血红蛋白含量25.3 pg，平均红细胞血红蛋白浓度294g/L。免疫球蛋白IGg正常，抗核抗体阴性，抗平滑肌抗体阴性，提示病情好转，但患者因用药费用高自行停药。3个月后乏力、腹胀再次出现并逐渐加重，未来院诊治。2010年5月因胸闷、呼吸困难再次入院，最终诊为原发性硬化性胆管炎合并肺纤维化、呼吸衰竭经治无效死亡。 讨论：原发性硬化性胆管炎（PSC）同自身免疫性肝炎(AIH)