原发性纵隔精原细胞瘤1例.doc

原发性纵隔精原细胞瘤1例1 临床资料 患者男，20岁。无明确诱因出现胸痛、胸闷、心慌1 d。突然晕厥10 min就诊。体检：生命体征正常，颈静脉未见怒张，颈软，气管居中，甲状腺无肿大，胸廓对称无畸形，听诊呼吸音正常，肛门生殖器未见异常，四肢肌力正常。 摄胸部正侧位片发现左前上纵隔肿物（图1，图2），长椭圆形，有浅分叶征，密度均匀，与肺野边界清楚。CT检查：前上纵隔见软组织肿物，偏左，浸润性生长，与主动脉、左头臂静脉界限不清，大小11.0 cm×11.0 cm×8.4 cm，密度欠均匀，有浅分叶征，不均匀强化，心包局部增厚伴积液（图3～9）。 图1、2胸部正侧位片发现左前上纵隔肿物，长椭圆形，有浅分叶征，密度均匀，与肺野边界清楚。图3～9胸部CT示前上纵隔见软组织肿物，偏左，浸润性生长，与主动脉，左头臂静脉界限不清，密度欠均匀，有浅分叶征，不均匀强化，心包局部增厚伴积液。 行左前胸切口纵隔肿瘤活检术，冰冻结果回报：恶性肿瘤，精原细胞瘤。 2 讨论 原发性纵隔精原细胞瘤罕见，约占纵隔肿瘤的1%[1]。统计1980～2006年间国内文献报告,原发性纵隔精原细胞瘤共71例。原发性精原细胞瘤属原发性性腺外生殖细胞瘤，其发生机制尚无定论，分胸腺始基发生学说、性细胞理论假说、睾丸肿瘤转移说等[2]，一般认为是在胚胎发育过程中,卵黄囊内胚层分化的原始生殖细胞移行至尿生殖嵴,而后到达性腺内的途中残留的部分细胞发育而成。原发性纵隔精原细胞瘤最早由Friedman于1951年描述[3]，主要见于20～40岁的男性，以21～25岁为高峰期，女性极罕见。该病好发于前纵隔，发现时体积常已较大，常因其压迫邻近脏器而产生临床表现，主要为胸痛、胸闷、咳嗽、气促等，可累及中纵隔，引起气管和主支气管压迫移位，严重者伴有发热及上腔静脉综合征。 X线表现与同一位置的肿瘤难于鉴别，一般是肿块位于前纵隔，常偏于一侧，多呈分叶状，密度均匀，罕见钙化。CT表现为前纵隔大的实质性肿块，分叶状，内部常可见小的低密度区，周围脂肪层多消失，肿瘤多呈浸润性生长，与周围组织界限不清，增强扫描多为不均匀强化。MRI一般呈短T1及长T2信号[4]。 本病临床表现无特异性，术前诊断困难，血清AFP、HCG水平，对本病诊断有参考价值，胸片及胸部CT对诊断有一定帮助，最终诊断需由手术病理确定。本病应与胸腺瘤、畸胎类肿瘤（畸胎瘤有钙化，精原细胞瘤很少钙化，也有例外[5]）鉴别：①胸腺瘤：前纵隔心脏与大血管交界处为其好发部位，位置略高，CT多呈圆形、卵圆形或分叶状，通常边界清楚，密度均匀，少数有点状、条状或弧形钙化。MRI信号通常是均质的，与肌肉的信号相似，比脂肪的信号低。若病变征象如上所示，或临床合并重症肌无力，则应考虑胸腺瘤。②畸胎类肿瘤：好发于前纵隔中部心脏与大血管交界处，CT示边界清楚、光滑，多为圆形、卵圆形有壁的肿块，多呈混杂密度，以及钙化和骨化的实体结节。MRI示信号不均匀，可出现脂肪、水和软组织的信号强度，钙化灶较大时，才能于T1、T2WI上表现为低信号得以识别[4]。 纵隔精原细胞瘤属中低度恶性肿瘤，手术、化疗、放疗效果均比较满意，三者综合治疗效果更佳。 参考文献 1鞠进，夏仲军，王连华，等.原发性纵隔精原细胞瘤2例.中华肿瘤杂志，1998，20(3)：190 2颜世峰,刘曙光,郭亮.纵隔精原细胞瘤1例.中华放射学杂志，2000，34(6)：413 3Raghavan D，Barrett A.Mediastinal seminomas.Cancer，1980，46(6)：1187 4覃杰,单鸿,邓星河,等.纵隔精原细胞瘤1例.放射学实践,2006，21(9):940-940 5纵隔外科学.北京：人民卫生出版社，1999.383-384 （收稿日期：2007-04-27） 1