原发性胆汁性肝硬化20例临床观察.doc

原发性胆汁性肝硬化20例临床观察[摘要]目的分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特征,提高对于该病诊治的认识。方法分析具有完整资料20例PBC的临床表现、实验室检查及治疗转归。结果20例PBC中女性18例(90%),临床表现主要为乏力(60%)、皮肤瘙痒(40%)、纳差(35%)、腹胀(30%)、腹泻(15%);主要体征包括黄疸、肝大、脾大、腹水;实验室检查以高碱性磷酸酶(ALP)、高γ谷胺酰转肽酶(GGT)、高胆红素血症、高球蛋白血症及存在多种自身抗体如抗线粒体抗体(AMA)及其M2亚型等为特征。熊去氧胆酸(UCDA)能明显改善血清胆汁淤积指标。结论PBC以中年女性多见,以乏力、瘙痒、黄疸为主要临床表现,肝功能异常以胆汁淤积为主,伴有高球蛋白血症及自身抗体;高滴度AMA及其M2 亚型是诊断PBC的主要指标,以UCDA 为主的综合治疗能够改善患者的症状和部分肝功能异常。 [关键词] 肝硬化;原发性胆汁性;抗线粒体抗体 [中图分类号] R575.2[中图分类号] A[文章编号] 1673-9701(2009)24-231-03 原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种病因不明的由肝内胆管破坏所造成的慢性胆汁淤积性肝病。以往认为本病在我国较少见,但近年来发病率有逐渐增多趋势。国内随着认识水平的提高,关于PBC的报道逐渐增多,现将我院确诊的具有完整病例记录的20例PBC病人的临床资料总结如下,以提高对本病的认识。 1病例与方法 1.1研究对象 全部病例为2001年1月～2008年10月我院检查出的20例PBC患者。其中男性2例,女性18例,男女之比1∶9,年龄45～67岁,平均(53.6±8.6)岁。从发病到确诊时间1～180个月。 1.2PBC诊断标准 符合2000年美国肝病学会(AASLD)PBC诊断标准[1]:①反映胆汁淤积的生化指标碱性磷酸酶(ALP)等升高;②超声和(或)胆管造影检查示胆管正常;③血清抗线粒体抗体(AMA)或AMA-M2亚型阳性;④AMA或AMA-M2阴性者,肝组织病理学检查符合PBC改变。 1.3观察指标 ①患者的性别、年龄、症状、体征。②肝功能指标:丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、总胆红素(TBil)、直接胆红素(DBil)、碱性磷酸酶(ALP)、γ谷氨酰转移酶(GGT)、球蛋白。③血清胆固醇(CHO)、甘油三酯(TG)。④免疫学指标:免疫球蛋白(IgM、IgA、IgG)、抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(SMA)、抗SSA抗体、抗SSB抗体,类风湿因子(RF)、抗线粒体抗体(AMA)及其M2亚型。⑤病理学检查:肝穿刺组织活检。 1.4试验方法与病理检查 所有生物化学:肝功能各项生化指标、肝炎病毒血清指标、20余种自身抗体均由我院临床免疫中心完成,其中抗核抗体(ANA)采用间接免疫荧光法,AMA采用免疫荧光法,AMA亚型M2、M4、M9采用免疫印迹法(采用德国欧蒙试剂盒)肝脏活检组织学检查由病理医师采用统一诊断标准(Neuberger 组织分期法)一次性阅片完成。 1.5药物疗效判断 治疗前后血清碱性磷酸酶(ALP)和(或)总胆红素水平下降50%以上为有效,否则为无效。 1.6统计学处理 计量资料以均数±标准差(χ±s)表示,计数资料以例数或百分率进行描述。 2结果 2.1临床表现 最常见的症状为疲劳(12/20,60%),皮肤瘙痒(8/20,40%),纳差(7/20,35%),腹胀(6/20,30%),腹泻(3/20,15%)。最主要体征为肝肿大(5/20,25%),脾肿大(4/20,20%),腹水(3/20,15%),黄色瘤(2/20,10%)。其中2例病人合并类风湿性关节炎;1例干燥综合征,1例合并自身免疫性甲状腺炎。 2.2实验室检查 2.2.1生化检查所有患者血清ALP水平明显升高,平均(468.5±269.6)U/L;12例患者血清GGT水平升高,平均(295.6±203.2)U/L;20例患者确诊时均有不同程度的肝功能异常,血清ALT和AST水平多为轻至中度升高,一般不超过正常值上限的3倍,分别为(85.5±30.5)U/L及(120.5±66.9)U/L,以AST升高稍明显,大多数患者AST/ALT1.0;8例(40%)患者血清总胆红素升高,均以直接胆红素升高为主,分别达(92.4±85.3)μmol/L和(86.2±76.8)μmol/L;11例(55%)患者的总胆固醇水平升高,为(7.23±1.46)mmol/L,TG正常或轻度升高(2.56±1.28)mmol/L;PT延长(15.5±