原发睾丸NK-T细胞性淋巴瘤一例报告.doc

原发睾丸NK/T细胞性淋巴瘤一例报告【摘要】原发睾丸NK/T细胞性淋巴瘤，罕见，高度恶性，侵袭性强，早期即发生对侧睾丸、骨髓、中枢神经系统及肝脾等侵犯，化疗缓解期短，预后凶险。治疗原则：根治性睾丸切除+高位精索结扎+腹股沟淋巴结清扫术；术后局部、对侧睾丸及淋巴结引流区放疗，同时全身化疗及鞘内化疗。 【关键词】睾丸淋巴瘤；高位精索结扎；淋巴结引流区放疗 原发睾丸淋巴瘤（PTL）最早由Malassez报道。对其定义一直存在争议，近年来倾向于将其诊断标准放宽，均将以睾丸肿块为首发症状同时伴其他结外器官侵犯的患者纳入PTL的范畴。PTL占睾丸肿瘤的1%―9%，有结外侵袭倾向，最常侵犯中枢神经系统、骨髓和对侧睾丸，还可累及皮肤、韦氏环和肺等，预后差，50%以上患者短期内出现复发[1]。 1 病例报告 患者陈某某，男，43岁，2009年11月起右侧睾丸逐渐肿大变硬，至2009年12月增大如鸡蛋大小，外院彩超及CT检查提示：右侧睾丸实质性肿块。予抗炎治疗无效。于2010年1月5日行“右侧睾丸切除术”术后病理：右侧睾丸T细胞性淋巴瘤，免疫组化：CK(―)PLAP(―) LCA（+） CD68（―） CD20(―) CD79a(―) CD43(+)CD3弱（+）。上海复旦大学附属肿瘤医院病理会诊：右侧睾丸NK/T细胞性淋巴瘤。为进一步治疗转我院，入院行骨髓细胞学检查提示骨髓已有侵犯，已属Ⅳ期，血LDH：562IU/L,伴低热及盗汗。2010年1月22日“CHOP”方案化疗一周期，发热、盗汗缓解，血LDH有所下降。但2010年2月5日右眼视力下降，球结膜充血，瞳孔散大，对光反射消失，眼科会诊：右眼视神经水肿，头颅MRI无异常，眼MRI：右眼底积血，并行脑脊液检查无异常。2010年2月10日起又出现发热及盗汗，予以第二周期“CHOP”方案化疗，发热、盗汗再度缓解，右眼视力明显好转。2010年2月23日再度发热，右眼视力进行性下降。再次眼科会诊：右眼视网膜脱离，右眼脉络膜占位可能。同时右侧阴囊内又出现肿块，双颈及腹股沟淋巴结肿大，脾肿大，贫血，白细胞及血小板进行性减少。前往南京军区总医院会诊认为：患者已有骨髓侵犯，骨髓功能渐衰竭，无法耐受化疗，另外其化疗难以完全缓解，且缓解期极短只有数天，亦不适合造血干细胞移植，只能对症治疗。返院时持续高热、黄疸，肝功能差，血LDH：2950IU/L,血常规：三系明显减少。予甲强龙冲击，保肝退黄，成分输血等对症处理，无明显疗效，很快死于多脏器功能衰竭，消化道出血。 2 讨论 近年来结外淋巴瘤比例增高，临床表现复杂，多种特殊临床表现并存，累及多器官多系统，发生于结外生殖腺的PTL约占淋巴瘤的1%，睾丸肿瘤的1%―9%，高峰发病年龄60～70岁，多以无痛性的单侧或双侧睾丸肿大起病[2]。需注意与间变性精原细胞瘤、精母细胞瘤及胚胎性横纹肌肉瘤等鉴别。睾丸淋巴瘤实际上只限于弥漫型NHL，部分或全部睾丸实质呈弥漫性受累或被结节代替，结节可为实性或软性，肉样均质状。多扩散至精索或附睾，尽管输精小管可受累，但具有显著特点，即肿瘤细胞在间质内浸润而曲细精管保持相对完整[3]。多属中度或高度恶性的类型，预后差，ⅠE、ⅡE期术后复发高达60%。治疗失败的原因为全身多部位受累[4]。PTL以B细胞淋巴瘤多见，70%～90%为DLBCL。而NK/T细胞性淋巴瘤罕见，且本病高度恶性，侵袭性强，有结外器官侵犯倾向，早期即发生对侧睾丸、骨髓、中枢神经系统及肝脾和韦氏环、肺等侵犯，复发迅速，化疗缓解期短，预后凶险。影响PTL预后的主要因素是病理分型，临床分期，B症状，年龄，结外受侵数及治疗方案等。本例患者早期手术只单纯睾丸切除术，未行精索高位结扎及腹股沟淋巴结清扫，虽术后接受正规化疗，但仍很快复发及全身广泛侵犯转移，短期内多脏器功能衰竭死亡。本病应遵循的治疗原则：根治性睾丸切除+精索高位结扎+腹股沟淋巴结清扫术；术后局部、对侧睾丸及淋巴结引流区放疗，同时以蒽环类为基础的全身化疗及预防性鞘内注射化疗。 参考文献 ［1］赵翠翠，王华庆，付凯.原发睾丸淋巴瘤的临床特点及预后因素分析[J].中华泌尿外科杂志，2010，31（11）：777-781 ［2］于晶.睾丸非霍奇金淋巴瘤1例[J].中国实用医药，2009，2：148-149 ［3］周庚寅，刘洪琪，张庆慧译.肿瘤组织病理诊断［M］.第1版, 山东科学技术出版社，2001.497-498. ［4］易俊林，黄晓东，余子豪.原发于睾丸非霍奇金淋巴瘤19例治疗效果分析［J］.中华放射肿瘤学杂志，2000，9(1)：17-19. 作者简介： 郑孝军，男，安徽省淮南市东方医院集团肿瘤医院化疗三病区医师 1