多发性硬化32例临床研究.doc

多发性硬化32例临床研究[摘要]目的：总结32例多发性硬化（MS）的临床特点，综合分析MS临床表现、诊断及治疗。方法：对32例临床确诊为多发性硬化患者进行临床分析。结果：多发性硬化临床表现复杂，发病快慢不一，病程长短不一，仅靠临床表现诊断较为困难，结合脑脊液、免疫学、CT、MRI检查，可提高诊断MS的确诊率。本组应用激素治疗近期总有效率为93.75%。结论：综合运用MRI、神经电生理检查、脑脊液、免疫学检查可提高MS早期诊断率，以大剂量激素为主的综合治疗可提高有效率。 [关键词]多发性硬化；MRI；激素治疗 [中图分类号]R742 [文献标识码]A [文章编号]1673-7210（2007）04（b）-058-02 多发性硬化（MS）是中枢神经系统中以白质为主的散在多发的髓鞘脱失及胶质增生的疾病，发病机制不清，临床表现复杂，现将我科1999年2月～2004年3月住院确诊为MS的患者32例进行总结、分析如下： 1 对象与方法 1.1 一般资料 根据1983年Poser等人提出的诊断标准，均为临床确诊病例。其中男10例，女22例，平均年龄35.7岁。其中早发型（＜16岁）1例，成年型（16～49岁）22例，晚发型（＞50岁）9例。急性起病（1周内达高峰）和亚急性起病（1周～1个月达高峰）共27例，占84.4%，慢性起病（超过1个月才达高峰）5例，占15.6%。21例首次发病前有前驱症状，感冒、疲乏、腹痛、腹泻等，占65.6%。反复发作2次以上的6例，占18.8%。 1.2 首发症状 肢体麻木、无力、疼痛19例，有踏棉花感5例。视物成双8例，视力下降3例，吞咽困难3例，突发眩晕3例，精神障碍1例。 1.3 神经系统症状和体征 病例中累及视神经11例，大脑24例，脑干12例，小脑2例，脊髓25例，均为两个或以上病灶。其中视力障碍11例，视野缺损1例，眼肌麻痹6例，眼球震颤4例，延髓麻痹2例，小脑性共济失调2例，肌肉萎缩3例，肢体瘫痪21例（其中四肢瘫痪7例、单侧肢体瘫痪8例、单瘫4例、截瘫11例），肌张力增高16例，病理征阳性19例，主观感觉异常10例，浅感觉异常14例，深感觉异常12例，Lhermitte征6例，自主神经功能障碍10例，精神障碍1例。 1.4 辅助检查 27例头颅CT检查，16例异常，主要表现为脑室周围白质低密度区。头颅、脊髓MRI检查35例异常，病灶主要分布在大脑半球半卵圆中心、侧脑室旁、脑干、小脑、颈髓及胸髓处，其中单发病灶1例，多发病灶30例，形态表现为圆形或椭圆形斑块状，位于侧脑室周围及半卵圆中心的病灶长轴多与头颅矢状位垂直，位于脊髓的病灶长轴多与脊髓平行，呈长T1长T2信号，且发现的病灶远较CT多。29例行诱发电位检查，视觉诱发电位（VEP）异常12例，脑干听觉诱发电位（BAEP）异常16例，体感诱发（SEP）电位异常17例。12例行脑脊液免疫学检查，IgG指数升高11例。 1.5 病变部位 根据症状、体征、MRI及诱发电位检查，病变侵犯脊髓者21例，视神经12例，脑干14例，大脑26例，小脑3例。 1.6 治疗方法 治疗主要使用大剂量甲基强的松龙1 000 mg/d，静脉滴注，连用5 d，之后改为口服强的松60 mg/d，渐减量至停药，激素至少2～3个月，其他辅以对症治疗及护理康复。 2 结果 治疗后32例患者中基本治愈5例，近期缓解者25例，总有效率93.75%，无效1例，占3.125%，死亡1例，占3.125%。其中视力好转10例（90.91%），肢体无力好转18例（94.74%），感觉障碍好转21例（87.5%）。未发现激素明显副反应。随访1～3年31例患者， 20例恢复工作与学习，6例能生活自理，2例不能生活自理，3例死亡，远期有效率83.87%。 3 讨论 MS是一种中枢神经系统多部位脱髓鞘性自身免疫性疾病，病理改变以中枢神经系统内多处白质炎症，脱髓鞘和胶质瘢痕为特征。本组资料显示，MS多呈急性或亚急性起病，好发于女性（男∶女为1∶2.2），且病变部位弥散，可累及视神经、大脑、脑干、小脑及脊髓，临床表现亦呈多样化，但单纯依靠病史和体征对本病的诊断有一定的局限性，缺乏特异性，且单一的辅助检查亦有局限性，在MS早期与初次发病易误诊及漏诊。只有综合应用MRI及诱发电位等检查才能提高MS的早期诊断率和确诊率，对脱髓鞘病灶的检查MRI在本资料中检查阳性率100%，明显高于CT的59.3%，MRI对脑内功能静区及脱髓鞘较轻的小病灶有独特的诊断价值；诱发电位中VEP检查对视神经损害较MRI灵敏而低廉，可发现亚临床症状，BAEP、SEP阳性率亦较高；脑脊液检查中IgG阳性率91.7%，有一定诊