溶血性贫血临床探究探析.doc

溶血性贫血临床探究探析[关键词] 溶血性贫血；临床研究；探讨 [中图分类号]R556.6 [文献标识码]C [文章编号]1673-7210（2008）04（a）-142-01 溶血性贫血(HA)是由于红细胞破坏过多、过快，而骨髓造血代偿不足引起的一类贫血，因病因或原发病不同，临床表现也不尽相同，并且因其明确诊断需较高条件的实验室检查或临床医生的疏忽，容易引起漏、误诊。现将我院自1991年至今收治的各类溶血性贫血146例进行临床分析。 1 临床资料 1.1 一般情况 146例中男76例，女70例。年龄最大74岁，最小5岁。14岁儿童72例，约占50%。 1.2 病例选择 各类溶血性贫血诊断参照《血液病诊断及疗效标准》[1]。自身免疫性溶血性贫血(AIHA)36例，占24.6%。阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)30例，占20.4%。遗传性球形红细胞增多症(HS)30例，占20.4%。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症18例，占12.3%。其他32例，占23.3%。 1.3 临床表现 贫血程度血红蛋白最低20 g/L，最高107 g/L，平均61.8 g/L。出现黄疸76例(52%)，血红蛋白尿18例(12%)，肝脾肿大34例(23%)，发热14例(9.4%)，血管栓塞症12例(8.2%)。 1.4 实验室检查 网织红细胞最高55%，最低0.2%；骨髓象增生活跃134例(92%)，增生低下12例(8%)。36例AIHA中，Commb′s试验阳性12例(33.3%)；30例PNH中，蔗糖溶血试验阳性28例(93%)，酸溶血(Ham′s)试验阳性10例(33.3%)，尿Row′s试验阳性24例(80%)。18例G6PD缺乏症中只有4例酶缺乏试验阳性。本组HS中，球形红细胞在周围血最高达47%。 2 讨论 2.1溶血性贫血的诊断 一般分两步进行。第一步是确定是否为溶血性贫血：通过实验室检查，可以发现红细胞破坏过多或血红蛋白代谢产物增多的表现；骨髓代偿性红系细胞增多的表现；红细胞损坏的表现；以及红细胞生存时间缩短。第二步是病因诊断：在确定溶血性贫血之后，须进一步明确其病因所在。 2.2溶血性贫血的实验室检查 2.2.1一般检查患者不发生溶血和贫血时，血象正常，红细胞形态和渗透脆性试验均正常。急性溶血发生时，血红蛋白和红细胞计数急剧下降，网织红细胞计数升高，可出现多染性及嗜碱点彩细胞。贫血严重时白细胞计数和中性粒细胞百分数可增高。在溶血刚开始和开始后不久，外周血中有很多含有Heinz小体的红细胞。这种小体在普通Wright染色的血片中不能见到，须将活细胞用甲紫染色或在位相显微镜下才能看到。这种红细胞很快被脾脏从外周血中清除出去。但脾已切除的病人血液中可出现较多含Heinz小体的红细胞。溶血严重时尿色变深，潜血试验阳性。尿内尿胆原的排泄增多。血清胆红素可增高。 2.2.2 G6PD缺乏的过筛试验G6PD缺乏的过筛试验是根据G6PD缺乏时还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NADPH)生成减少这一原理，以揭示磷酸己糖旁路(HMP)的代谢缺陷，所以对G6PD缺乏的特异性较高，对临床诊断有重要意义。临床常用的有以下五种：①荧火点试验（此方法的优点是敏感性和特异性较高，方法简便快捷，但须有一定的条件设备）②抗坏血酸-氰化物试验（这种试验敏感度较高，操作简易省时）③高铁血红蛋白还原试验（此法操作简便，结果基本可靠；缺点是特异性稍差，可出现假阳性结果）④血片洗脱染色法：（该法采血量很小，可用于婴幼儿检查和人群的普查工作）⑤四唑氮蓝(NBT)试验（此法所得结果与标准的G6PD活性定量测定法比较，符合率很高，操作简便，适合于普查工作）。 2.3本组发病情况 本文146例HA病人占同期血液病住院病人总数的15%左右，与文献[2]报道相符。本文显示HA病人年龄分布跨度很大，最小为出生几天的婴儿，最大为74岁老人。在性别、总的比例没有差别，但在具体的溶血性贫血中存在着明显的年龄差异，如AIHA和PNH绝大多数是成年人，而HS又以儿童为主。在溶血类型上，按发病多少依次为AIHA 36例(24.6%)，PNH 30例(20.4%)，HS 30例(20.4%)，G6PD缺乏症18例(12.3%)，其他32例(23.3%)。与上述文献报道的PNH最多，AIHA次之，HS再次之略有不同，提示溶血性贫血病种发病率存在着地区差异[2]。 2.4本组病因及诱因 146例中HS(30例)及G6PD缺乏症(18例)病因与遗传有关，不做分析。在AIHA中原因不明者为原发性或特发性，可继发于：①结缔组织病；②恶性疾病；③感染；④药物诱发。本文原发性AIHA 24例，占