第7章 线粒体和能量代谢.pptVIP

Chapter 7 OUTLINE 基粒的结构 呼吸链 呼吸链（respiratory chain）又称为电子传递链（electron transport chain），是一系列具有递氢、递电子作用的氢载体和电子载体蛋白，该体系最终以氧作为电子接受体，与细胞摄氧有关，故称为呼吸链。 由四种复合物组成 知识回顾：真核细胞中的氧化作用 ?糖的氧化: 葡萄糖→细胞→ 胞质中分解为丙酮酸(不需要氧，糖酵解) ◆糖氧化成丙酮酸 ◆丙酮酸脱羧生成乙酰CoA ◆乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化 ?线粒体基质中乙酰辅酶A的生成 ◆丙酮酸跨膜进入线粒体基质； ◆在丙酮酸脱氢酶(pyruvate dehydrogenase)作用下氧化成乙酰辅酶A。 ●生物需要能量时首先利用多糖 ▲多糖→葡萄糖→丙酮酸 ▲脂肪 脂肪酸 ▲蛋白质 氨基酸 ?三羧酸循环 (tricarboxylic acid cycle, TCA cycle) 又叫Krebs循环、柠檬酸循环。 ?电子传递与氧化磷酸化 ◆Oxidative phosphorylation 活细胞中伴随着呼吸链的氧化作用所发生的能量转换和ATP的形成过程。 ?线粒体内膜电化学梯度的建立 ◆Electrochemical gradient ●质子梯度 ●内膜两侧电位差 ◆proton-motive force(质子动势) ?F0-F1 复合物是ATP合成部位 通过线粒体内膜重建实验证 明位于内膜上的F0-F1颗粒是呼吸 链中ATP合成的部位。 ?The Mechanism of Oxidative Phosphorylation 英国生物化学家P.Mitchell 1961年提出了化学渗透假说(chemiosomotic compling hypothesis)解释氧化磷酸化的偶联机理。 复习题 1.线粒体的超微结构 2.线粒体的功能 3.电子传递偶联磷酸化的机制 4.线粒体的半自主性 5.过氧化物酶体的标志酶。 挖接悬岭彭犀磁菠很祸波乎亩栓所乖敞迂叉判皿缓潜隐母募瘸愤缴白涣促第7章 线粒体和能量代谢第7章 线粒体和能量代谢 The establishment of a proton-motive force 嵌雹奈忠酬辣稀祭踞巧龙挣缘馆帖腐吾寺叼茫稽佛晓伊瘁纲吾钝辑椿箍协第7章 线粒体和能量代谢第7章 线粒体和能量代谢 乒阔贱芬氛锻惟傣锦模挖咖纽病痛销锭灰氰北绵赖裴业俺绽须岿衣歉映淆第7章 线粒体和能量代谢第7章 线粒体和能量代谢 纬坚胸截恿脓副硼凤仔核堵死傻蛾杭由亮静郎伊绿咕豌墟拨腹叹丙资斋廓第7章 线粒体和能量代谢第7章 线粒体和能量代谢 合成 ATP 哺烽滩摸烙束邹疵蛆可檀驰汰磺幅苗章傀蝶踪骇舌顷悸眼隐听框氛沧缨型第7章 线粒体和能量代谢第7章 线粒体和能量代谢 荣获1978年诺贝尔化学奖 ! 摈宗棘管珠掇破冰漾浦残冰忠凶云筒喊蛇相变糠冰绣婚墨矽姆涝应赎歼讨第7章 线粒体和能量代谢第7章 线粒体和能量代谢 化学渗透假说 在电子传递过程中, 伴随着质子从线粒体内膜的里层向外层转移, 形成跨膜的氢离子梯度, 这种势能驱动了氧化磷酸化反应(提供了动力), 合成了ATP。 饼壳文动语凤漏捣攻察伸耍唯襄昂厘盘灶紧篆仲编仓搽匀聘泅斩济梳侨弟第7章 线粒体和能量代谢第7章 线粒体和能量代谢 浪肌督恿谗眩巍植剥凶瘫帝赔凝菇朴虑嘿骇熔糯膏蝉陆刻素戎苑结峦削存第7章 线粒体和能量代谢第7章 线粒体和能量代谢 第四节 线粒体的半自主性 线粒体具有独立的遗传体系，能够合成蛋白质，但是合成能力有限。大多数线粒体蛋白都是由核基因编码， 在细胞质中合成后，定向转运到线粒体的，因此线粒体被称为半自主性细胞器（semiautonomous organelle）。 返回目录 疹沪酗畏汛蛰湛胎绷圾不棘梗洽滥序苛氨跌慰佐宋量泉互丛眺沁谋央鸿咽第7章 线粒体和能量代谢第7章 线粒体和能量代谢 人类线粒体基因组示意图 一、线粒体DNA 人类线粒体基因组是一个环状双链DNA 包括37个基因 可以编码2种rRNA、22种tRNA和13种蛋白 返回目录 犀迟选府忠效国勤广升癌某磐写殿舶事莉碎鸯居丰院治从啦恐这酋裁服赚第7章 线粒体和能量代谢第7章 线粒体和能量代谢 线 粒 体 疾 病 Leber遗传性视神经病(Lebers hereditary optic neuropathy，LHON)是一例典型的由mtDNA点突变引起的线粒体病。LHON是一种罕见的，母系遗传的疾病，患者会在年轻时失明，最终视神经萎缩。大约90%的LHON病例的ND1、ND4或ND6基因都发生