库欣综合征cushingsyndrome-红软基地.ppt

皮质醇增多症(Cushing Syndrome) 一.肾上腺概述  皮质醇增多症 库欣综合征 Cushing syndrome ? 概 念 各种病因造成肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称。又称“库欣综合征” 病因 糖皮质激素 病症 主要临床表现为满月脸、多血质、向心性肥胖、痤疮、皮肤紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质增生等 发病特点：任何年龄，多见于20-40岁成人，男女比例：1：（2-3） 病 因 内源性Cushing 综合征 外源性Cushing 综合征 内源性Cushing 综合征 ACTH依赖性Cushing综合征 （1）依赖垂体ACTH的Cushing病：指垂体ACTH分泌过多,伴肾上腺皮质增生.最常见，约占Cuhsing综合征的70% 多见于成人，女性多于男性，儿童、青少年亦可患病 ACTH微腺瘤，约见于80%Cushing病患者。ACTH微腺瘤并非完全自主性，仍可被大剂量外源性糖皮质激素抑制，也可受CRH兴奋 ACTH大腺瘤,约10%,其中一部分为侵袭性，侵犯临近组织，少数为恶性肿瘤，伴远处转移 （2）异位ACTH综合征：指垂体以外肿瘤分泌大量ACTH，使肾上腺皮质增生，分泌过多皮质类固醇 发病率顺序为：肺癌（小细胞性或燕麦细胞性）、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、神经节细胞瘤、甲状腺髓样癌及其他较少见肿瘤（卵巢、睾丸、前列腺等） 临床上可分为两型1.缓慢发展型：肿瘤恶性度较低，如类癌，病史可数年，临床表现及实验室检查类似依赖垂体ACTH的库欣病2.迅速进展型：肿瘤恶性度高，发展快，临床表现不典型，而呈体重降低、乏力、食欲减退，明显低血钾、高血压,可伴水肿，色素沉着明显，糖代谢异常较重，可出现糖尿病，血ACTH及血、尿皮质醇升高特别明显。 （四）肾上腺皮质癌:占Cushing综合征5％以下,病情重，进展快瘤体积大，多在100g以上，直径5～6 cm或更大，瘤浸润可穿过包膜，晚期可转移至淋巴结、肝肺等处 临床上有重度Cushing综合征表现，血压高、血钾低（与去氧皮质酮增多有关），可同时产生雄激索，女性是多毛痤疮阴蒂肥大 体检有时可触及包块，左侧者可使肾脏向下移位，转移至肝者伴肝大 （五）不依赖ACTH的双侧小结节性增生: 患者多为儿童或青年,罕见 部分患者的临床表现同一般Cushing综合征 部分为家族性，呈显性遗传，往往伴面、颈、躯干皮肤及口唇、结膜巩膜着色斑及蓝痣，，还可伴皮肤、乳房、心房粘液瘤，睾丸肿瘤、垂体生长激素瘤等，称为Carney综合征 患者ACTH低或测不到，大剂量地塞米松不能抑制 肾上腺体积正常或轻度增大，含许多结节，小者仅显微镜下可见，大者直径可达5mm，多为棕色或黑色 （六）不依赖ACTH的肾上腺大结节增生 肾上腺明显增大，含有多个直径在5mm以上的良性结节，非色素性 病因尚不明确，并非由于ACTH分泌过多，垂体CT或MRI无异常发现 部分病例可由Cushing病转变而成。此型表现为Cushing综合征，血浆ACTH低，大剂量地塞米松试验抑制作用不明显，肾上腺CT或MRI示双侧增生伴结节 中医病因病机 情志失调 素体阴虚 阴阳两虚 病位：肝、肾、脾 病性：病初热邪内蕴，以实为主 病久肝肾阴虚或阴阳两虚，以虚为主 病理生理和临床表现 1. 脂 代 谢 障 碍 －发病机理 动员脂肪，使甘油三脂分解为甘油和脂肪酸，同时阻碍葡萄糖进入脂肪细胞合成脂肪 促进糖异生，兴奋胰岛素分泌而合成脂肪，脂肪的合成和动员都受促进，使脂肪重新分布，从而形成向心性肥胖，满月脸，水牛背，腹部脂肪堆积，四肢瘦小 向心性肥胖是本病特征之一 临床表现：向心性肥胖为本病的特征及早期表现， 满月脸，水牛背，腹部脂肪堆积，四肢瘦小 3.糖代谢障碍发病机制：肝糖原异生 ，拮抗胰岛素的作用，外周组织对葡萄糖的利用 ，肝糖输出 ，引起糖耐量减低及糖尿病临床表现：糖耐量减低，部分患者出现糖尿病 4.电解质紊乱发病机制：潴钠排钾 水钠潴留及低钾。但明显的低血钾性碱中毒主要见于肾上腺皮质癌和异位ACTH综合征，主要是脱氧皮质酮（DOC）分泌也增多，加重低血钾临床表现：低血钾性碱中毒，乏力，水肿 5.心血管病变临床表现：高血压常见。重者可出现左心室肥大、心力衰竭和脑血管意外。由于凝血功能异常、脂代谢紊乱，易发生动静脉血栓，使心血管并发症发生率增加。 发病机制 一方面是皮质醇和脱氧皮质酮等增多，血浆肾