尿崩症指精氨酸加压素.PPT

第七篇 内分泌系统疾病 第六章 尿崩症 新医大五附院内分泌 张丽 讲授主要内容 定义 病因与发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗 尿崩症指精氨酸加压素(arginine vasopressin, AVP, 又称 antidiuretic hormone，ADH）严重缺乏或部分缺乏，或肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍，引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿、低渗尿为特征的一组综合征 定 义 合成部位：下丘脑视上核(AVP)、 室旁核(OXT) 属下丘脑神经内分泌细胞合成，以轴浆运输的方式经下丘脑垂体束到达神经垂体，神经冲动传至神经元轴突末梢止于垂体后叶，在适宜刺激的作用下，释放AVP入血液循环。 AVP分泌示意图 下丘脑 视上核、室旁核 垂体前叶 垂体后叶 AVP 视上垂体前叶脑神经元 AVP AVP的分泌与作用： AVP的生理作用： 1、促进肾集合管和远曲小管对水分子的重吸收，促进水从管腔向间质流动，而不影响溶质的排除，浓缩尿液，维持渗透压和体液容量的恒定。 2、收缩血管平滑肌、升高血压 1)渗透压调节： 下丘脑视上核细胞及附近有渗透压感受器 血浆渗透压正常：280～310mOsm/(kg·H2O)， 正常人AVP释放的血渗压阈值在280～284mOsm/kg·H2O 开始口渴的血渗压阈值290-294mOsm/kg··H2O AVP释放的控制调节 血浆渗透压与血浆加压素以及尿渗透压、尿容量的生理关系 血浆渗透压 口渴 渗透压阈值 尿渗透压 AVP释放的控制调节 2)血容量及血压调节： 左、右心房及腔静脉、肺静脉有血容量感受器 颈动脉和主动脉处有压力感受器 3)神经调节： 组织胺、激肽酶、乙酰胆碱刺激AVP释放 4）药物影响：尼古丁、吗啡、长春新碱、氯贝丁酯及某些三环类抗抑郁药能刺激AVP释放。乙醇、苯妥英钠、氯丙嗪可抑制AVP的释放产生利尿作用。 AVP释放的控制调节 5)口渴： 正常情况下AVP释放与口渴的感觉协调一致，两者均由血浆渗透压轻度升高引起。 6)糖皮质激素： 可提高正常人输注高渗盐水引起的AVP释放的渗透压阈值，在AVP缺乏时可直接作用于肾小管，降低水的通透性，增加自由水的排泄。 一、 按照发病机制分类: 1 中枢性尿崩症：由于下丘脑视上核、室旁核神经细胞破坏导致AVP严重缺乏或部分缺乏 2 肾性尿崩症：家族性、间质性肾炎、电解质紊乱等引起肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍 3 妊娠期尿崩症　具中枢性和肾性尿崩症特点，常见妊娠后三个月发生，分娩后自然缓解。循环AVP酶增高, 与AVP降解增加有关 4 先天性渴感异常尿崩症 由于渴感异常或水摄入过多所致。 病因与发病机制 二、中枢性尿崩症的分类 1.继发性尿崩症 下丘脑-神经垂体肿瘤约50%(颅咽管瘤、松果体瘤) 恶性肿瘤转移瘤(肺癌、乳腺癌、类癌) 创伤性尿崩症约10%（头部外伤或手术） 感染性疾病：脑炎、结核、梅毒 浸润性疾病：结节病、韩雪-柯氏病、肉芽肿性疾病、淋巴细胞性垂体炎 病因与发病机制 2. 特发性尿崩症 约占30%；找不到任何原因。下丘脑视上核和室旁核神经细胞明显减少。该病患者血中存在有下丘脑室旁核神经核团抗体 3. 遗传性尿崩症 （1）家族性常染色体显性遗传，由AVP-NPII基因突变引起，NPII(神经垂体素)蛋白质二级结构破坏； （2）隐性遗传(DIDMOAD):尿崩症，糖尿病，视神经萎缩和耳聋，属于进行性的神经退行性疾病，几乎所有的患者均伴有视神经萎缩和年幼起病的糖尿病。 病因与发病机制 血渗压:280～310mOsm/kg·H2O(平均300) 24h尿渗压：40～400mOsm/kg·H2O 禁饮后达600～1000mOsm/kg·H2O(平均800) 24h尿量 1000～2000ml 昼尿：夜尿 = 3～4:1 12h夜尿≤750ml SG:1.020以上或SG最高－最低≥0.009 血浆AVP: 2.3～7.4pmol/L 禁水后明显上升 正常人血、尿渗透压及尿量的变化 1.可见于任何年龄，青少年多，男女(2:1) 多尿、烦渴、多饮，急起，起病日期明确 尿量 4L/d (可达18L/d)，偶有40L/d者 饮水和排水大致相等，体力下降 智力接近正常 渴觉中枢发育不全，可引起严重脱水和高钠血症 2.伴随病症状(原发病症状) 肿瘤压迫症状 外伤后症状 垂体前叶功能减退症状 临床表现 正常人禁水一定时间后,因血渗压升高,AVP分泌增多,尿量减少,尿液浓缩,维持血渗压无明显变化,尿渗800m