後縦靱帯骨化症.PDF

69 後縦靱帯骨化症 ○ 概要 １．概要 後縦靱帯骨化症は、脊椎椎体の後縁を連結し、脊柱のほぼ全長を縦走する後縦靱帯が骨化することに より、脊椎管狭窄を来し、脊髄又は神経根の圧迫障害を来す疾患である。頸椎に最も多いが、胸椎や腰椎 にも生じる。 後縦靱帯骨化症患者では、前縦靱帯骨化を中心として、広汎に脊柱靱帯骨化を来す強直性脊椎骨増殖 症を約40％に合併し、また黄色靱帯骨化や棘上靱帯骨化の合併も多く、脊椎靱帯骨化の一部分症とし て捉える考えもある。 ２．原因 多くの説があるが、現在のところ不明である。全身的骨化素因、局所の力学的要因、炎症、ホルモン異 常、カルシウム代謝異常、糖尿病、遺伝、慢性外傷、椎間板脱出、全身的退行変性などが挙げられてい る。 後縦靱帯骨化症患者の家系調査により、高率な多発家系の存在することが明白となり、本症の成因に 遺伝的背景が大きな役割をなしていることが示唆されている。兄弟発生例での遺伝子解析などの研究が進 行中であり、今後本症の疾患感受性遺伝子の特定が期待される。 ３．症状 初発症状は頸部痛、上肢のしびれ、痛みで始まることが多い。進行すると下肢のしびれ、痛み、知覚鈍麻、 筋力低下、上・下肢の腱反射異常、病的反射などが出現し、痙性麻痺を呈する。麻痺が高度になれば横断 性脊髄麻痺となり、膀胱直腸障害も出現する。転倒などの軽微な外傷で、急に麻痺の発生や憎悪を来すこ とがあり、非骨傷性頚髄損傷例の30％以上を占めるとする調査結果もある。 ４．治療法 保存的治療として、局所の安静保持を図るために、頸椎装具の装着や薬物療法が行われる。保存的治 療で効果が得られない場合や、脊髄症状が明らかな症例には手術療法が行われる。頸椎後縦靱帯骨化症 では、後方からの椎弓形成術が選択されることが多いが、骨化が大きく椎弓形成術による脊髄後方シフト では脊髄の圧迫が解除されない症例や、脊椎のアライメントが不良な症例では、前方除圧固定が選択され る。胸椎後縦靱帯骨化症の外科的治療では高位や骨化の形態（嘴状又は台形）に応じて、後方、前方又は 前方＋後方などを選択し、固定の併用を要する症例も多い。特に後弯部の嘴状の症例は脊髄麻痺のリス クが高く、脊髄モニタリングや術中エコーの併用も考慮すべきである。 ５．予後 
骨化が脊柱管前後径の60％を超えると、ほぼ全例で脊髄障害が出現するが、静的な圧迫よりも動的な 圧迫要因の方が脊髄症発症に関与している事が多い。軽症の脊髄症の場合、神経症状は不変の場合が 多く、必ずしも進行性とはいえない。一方で進行性の脊髄症の場合、自然軽快は困難であるため、時期を 逸せず手術を選択することが重要である。 術後長期予後は術後５年を境に、徐々に神経症状が再悪化する傾向が見られる。 頸椎の改善率は50％程度とするものが多く、脊髄麻痺の悪化は約４％、髄節性運動麻痺は５～10％程度 と報告されている。一方胸椎の改善率は頸椎と比較して術後成績が不良であり、改善率は約40％、脊髄麻 痺の悪化も10％程度と報告されている。 ○ 要件の判定に必要な事項 １．患者数（平成24 年度医療受給者証保持者数） 33,346 人 ２．発病の機構 不明 ３．効果的な治療方法 未確立（根治療法なし。） ４．長期の療養 必要（自然軽快は困難） ５．診断基準 あり ６．重症度分類 現行の特定疾患治療研究事業の重症度分類を用いる。 ○ 情報提供元 「脊柱靱帯骨化症に関する調査研究班」 研究代表者 東京医科歯科大学 整形外科学 教授 大川淳 ＜診断基準＞ １．主要項目 （１）自覚症状及び身体所見 ①四肢・躯幹のしびれ、痛み、感覚障害 ②四肢・躯幹の運動障害 ③膀胱直腸障害 ④脊柱の可動域制限 ⑤四肢の腱反射異常 ⑥四肢の病的反射 （２）血液・生化学検査所見 一般に異常を認めない。 （３）画像所見 ①単純X線 側面像で、椎体後縁に接する後縦靱帯の骨化像又は椎間孔後縁に嘴状・塊状に突出する黄色靱帯 の骨化像がみられる