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恶性组织细胞增多症
恶 性 组 织 细 胞 病;一、 概 述:;二、病理、病因;三、临床表现;(二)非造血器官受累表现:94.6%以上的患者以发
热为主要表现。
1、呼吸系统浸润表现:
症状:咳嗽、胸痛、气短、咯血。
X线:肺内弥漫性或间质性浸润,散在结节,
肺门纵膈淋巴结肿大。
2、皮肤损害:
症状:皮肤见结节、肿胀、溃疡、斑丘疹等。
3、胃肠道浸润:
症状:腹痛、腹泻、消化道出血等。
4、中枢神经系统受累:
症状:头痛、失眠、脑神经麻痹等。;恶组主要症状体征(我国185例恶组分析);四、实验室和特殊检查;(二)骨髓象:
变化不一致,大部分呈正常骨髓象,应多次,多部位穿刺。病变部位可见到多少、大小、形态均不规则的恶组细胞。恶组细胞有3种(前2种有诊断意义):
1、异形组织细胞:胞本大、畸形。胞浆量比原始细胞多,有空泡。核不规则,有分叶状,双核。核仁隐显不一。
2、多核巨组织细胞:大小似巨核细胞,外观不规则,核一般为3~6个,分叶状。仁清晰。
3、吞噬型组织细胞:形态似巨核细胞,但浆内吞噬大量血细胞(白细胞、红细胞、细胞碎片、血小板、中幼粒等)。;(三)组织活检:
取病变组织作病理检查,寻找典型恶组细胞。
如淋巴结、骨活检组织等。
(四)组织化学染色:
酸性磷酸酶染色:++ ~ +++阳性,能被酒石酸抑制
非特异性脂酶染色:
++ ~ +++阳性,能被氟化钠抑制
溶菌酶染色:阳性。
免疫表型:CD45+、CD30-、CD68+
标志酶是抗胰蛋白酶和血管紧张素转换酶:阳性
鉴别标志:中性粒细胞碱性磷酸酶阳性低于正常
值时为感染反应性组织细胞增多。
(五)染色体改变:5q35易位。 ;五、诊断与鉴别诊断;恶组与反应性组织细胞增多症鉴别;(二)鉴别诊断:
首先:主要应与反应性组织细胞增多症相鉴别。
1、何为反应性组织细胞增多症;
某些疾病可使骨髓中产生一些形态较特别或不
认识的形如组织细胞样细胞。
2、产生的疾病:
重症的肺结核、伤寒、肝脓肿、传染性肝炎、
脾功能亢进、急性白血病、结缔组织病等。; 3、特点:
1)多数为可治疗的疾病,良性病,预后较好;
2)都有原发病,治疗后症状体征均可消失;
3)骨髓中组织细胞形象较正常,畸形较少;
4)淋巴结活检正常;
5)无明显贫血、出血;
6)病情进展慢,用激素治疗有明显效果。
其次:还需与急性白血病、粒缺、再障、淋巴瘤、
骨髓转移癌相区别。骨髓穿刺及染色体可
帮助鉴别。;六、 治 疗;(二)联合化疗:
COPP:CTX+VCR+甲基苄肼+泼尼松
C O P:CTX+VCR+泼尼松
MOPP:氮芥+VCR+甲基苄肼+泼尼松,
有效率60%
CHOP:CTX+阿霉素+VCR+泼尼松,
有效率60~90%
(三)骨髓移植:国外有成功病例报导。
七、预 后
差。年龄越小,预后越差。治疗中数期30个月,复发后治疗更差。 ;谢谢
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