抗ENA抗体的检测与意义.docVIP

抗ENA抗体的检测与意义 抗ENA抗体：又称盐水可提取性核抗原的抗体。是抗小分子细胞核核糖核蛋白（snRNPs）和小分子细胞浆核糖核蛋白（scRNPs）的自身抗体，不含组蛋白。主要有七种：抗Sm抗体 、抗SS-A/Ro抗体、抗SS-B/ La抗体、抗Scl-70抗体、抗Jo-1抗体、抗U1-RNP抗体、抗r-RNP抗体。对诊断和鉴别诊断有重要意义，与疾病严重程度和活动性无明显相关。ENA抗体， 不同的抗ENA抗体与其疾病的类型有关。如约有1/2的系统性红斑狼疮患者具有抗ENA抗体，SLE的特点是多种抗体同时存在，其中Sm抗体是SLE的标记抗体。临床上Sm抗体阳性常同时伴RNA抗体阳性，单一Sm抗体阳性者较少见。一般方法难以将Sm与RNP抗原纯化、分离。混合结缔组织病患者呈高频率、高效价的抗ENA抗体，主要是针对核糖核蛋白。血清中几乎都有高滴度抗RNP抗体，抗RNP抗体测定阴性可做为排除诊断混合结缔组织病的一项指标。具有抗DNA抗体的患者，若同时具有抗ENA抗体其预后较好。 抗RO和抗La抗体常常伴随干燥综合征（Sjogren综合症）同时出现 。因此检测ENA抗体有助于结缔组织疾病的早期诊断和鉴别诊断。非风湿病病人和正常血清中未检测到抗Sm抗体和抗RNP抗体，抗Sm抗体与SLE疾病活动和肾脏损害无关，故不能做为判断SLE及肾病活动、好转和疗效的依据。 盐水可提取核抗原抗体（抗ENA）对流免疫电泳（CIE）检测 项目 抗Sm 抗RNP 抗SSA 抗SSB 正常值 未设别沉淀线 （－） 未设别沉淀线 （－） 未设别沉淀线 （－） 未设别沉淀线 （－） 免疫印迹法检测ENA多肽抗体谱（IBT） 项目 抗Sm 抗U1RNP 抗SSA/Ro 抗SSB/La 抗Jo-1 抗Scl-70 抗核糖体rRNPs抗体 正常值 （－） （－） （－） （－） （－） （－） P0,P1,P2 阳性意义 SLE标记性抗体 MCTD、SLE、SSc SCLE、SS SS标记性抗体 PM/DM标记性抗体 SSc标记性抗体 SLE （1）抗Sm抗体：SLE的特异性抗体。 Sm抗原是U族小分子细胞核核糖核蛋白（UsnRNP），具有抗原性的蛋白的分子量是29KD、28KD、13.5KD。在SLE中阳性率为30.2%。虽然敏感性较低，但特异性较高。在全部抗Sm阳性的病例中，92.2%为SLE。因此，抗Sm抗体为SLE的标记抗体。另外，有人还发现SLE病人由活动期转为缓解期后，狼疮细胞可转阴，ANA、抗DNA抗体效价可降低，但Sm抗体依然存在。因此，对早期、不典型的SLE或经治疗缓解后的回顾性诊断有一定意义。Sm抗体和SnRNP是同一分子复合物中的不同抗原位点，故抗Sm抗体很少单独出现，它常于U1RNP抗体相伴，约60％抗U1RNP抗体与抗Sm抗体中的28/29KD有交叉反应。抗Sm抗体阳性均伴有抗U1RNP抗体，而抗U1RNP抗体可以单独存在。 （2）SSA／Ro抗SSA／Ro抗体 R0、SSA抗原在免疫学上是一致的，即有共同的抗原决定簇。SSA／Ro是小分子细胞浆核糖核蛋白（scRNPs），是蛋白和小分子核糖核酸形成的复合物。抗原是含有Y－YRNA的蛋白质，它更多的存在于胞浆中，其分子量有52KD及60KD。52KD的多肽条带与干燥综合征（SS）相关，而60KD的多肽条带则更多存在于SLE患者中。以鼠肝为底物的ANA检测中抗SSA抗体常呈阴性反应，而Hep-2细胞为底物的，ANA常为阳性。抗SSA抗体主要见于原发性干燥综合征，阳性率高达60％～75％。此外，抗SSA抗体常与亚急性皮肤性红斑狼疮、抗核抗体阴性狼疮、新生儿狼疮等相关（SSA。SSA （3）SSB/La/Ha抗体：是抗小分子细胞核核糖核蛋白（snRNP）。抗原是RNA多聚酶转录中的小RNA磷酸蛋白质。其分子量为48KD、47KD、45KD，其中48KD更具特异性。抗SSB/La/Ha抗体 SSB/La/Ha抗原在免疫学上是一致的。抗SSB阳性几乎总伴有抗SSA抗体阳性，抗SSB抗体较抗SSA抗体诊断干燥综合征更特异，是干燥综合征血清特异性抗体。原发性干燥综合征阳性率达40％左右。其他自身免疫性疾病中如有抗SSB抗体，常伴有继发性干燥综合征。唾液腺、唇腺活检可见大量淋巴细胞浸润。 在原发性干燥综合征中，抗SSA和抗SSB的阳性率分别是60％和40％，但在其它结缔组织病中，该两种抗体也可出现，且常提示继发性干燥综合征的存在。抗SSB和抗SSA抗体相伴出现，有单独的SSA出现，但单独的SSB出现的少。抗SSA和抗SSB抗体阳性，可造成新生儿狼疮及先天性房室传导阻滞。且常与血管炎、淋巴结肿大、白细胞减少、光过敏、皮损、紫癜等临床症状相关。 （4）Scl-70抗体：是分子量为100KD的DNA拓朴