急性髓性白血病分类与其进展3课件.pptVIP

急性髓系白血病的分类及其进展;一、白血病的发现;二、白血病的分类;1887年，德国Ehrlich创立血细胞染色法，开始了真正的白血病分型。 1889年，Ebstein第一次明确提出“急性”白血病这一名称 1900年，瑞士Naegeli提出了原始髓细胞，以后证实急性髓细胞白血病是原始髓细胞增多 1913年，Reschad和Schilling首先报道了单核细胞白血病的病例 1917年，Di Guglielmo分出红白血病这一类型;1938年，单核细胞白血病分为粒-单核细胞白血病和单核细胞白血病 1938年，Forkner在《白血病及其有关疾病》一书中，将白血病分为急性和慢性两大类，急性白血病又分为髓细胞型、淋巴细胞型、单核细胞型 1957年，Hillested首先报道了急性早幼粒细胞白血病 1974年，英国Hayhoe及法国Bernard、Mathe、Flandrin等又各自提出了不同的分型方法，这就使白血病的分型显得有些混乱。;三、FAB分类;FAB分类 －－AL诊断标准;FAB对AL的诊断标准为: (1)骨髓有核细胞分类计数(500个细胞)原始细胞比例≥0.30; (2)如果骨髓以红系为主(≥0.50),则非红系细胞( 包括淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞)分类计数（NEC）原始细胞≥0.30 (3)有急性早幼粒细胞白血病特异性形态特征。 根据第(1)条标准ALL就可以确诊,而急性髓系白血病（AML）的诊断则需要(1)+(2)/(3)。;关于髓系原始细胞FAB协作组定义了二型: Ⅰ型原始细胞无颗粒,染色质疏松,核浆比例高,常有明显的核仁； Ⅱ型原始细胞的形态与I型基本上相同，但胞浆中有少许嗜天青颗粒,核浆比例相对较低；Ⅱ型原始细胞如果胞核已经偏位、出现高尔基区、染色质凝集则为早幼粒细胞。 NEC计数是指不包括浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细胞、巨噬细胞及所有有核红细胞的骨髓有核细胞计数。;FAB分类 －－AML分型标准;M2（急性粒细胞白血病部分分化型） 原粒细胞（I型+II型）占30%～89%（NEC），单核细胞＜20%，其他粒细胞＞10%。 M3（急性早幼粒细胞白血病） 骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，此类细胞在非红系细胞中≥30%。 M4（急性粒-单核细胞白血病） 骨髓中原始细胞占非红系细胞的30%以上，各阶段粒细胞占30%～＜80%，各阶段单核细胞＞20%。 M4Eo： 除M4各特点外，嗜酸性粒细胞在非红系细胞中≥5%。;M5（急性单核细胞白血病） 骨髓原单核、幼单核≥30%（NEC）。如果原单核细胞（I型+II型）≥80%为M5a，＜80% 为M5b。 M6（急性红白血病） 骨髓中幼红细胞≥50%，非红系细胞中原始细胞（I型+II型）≥30%。 M7（急性巨核细胞白血病） 骨髓中原始巨核细胞≥30%。CD41，CD61，CD42阳性。;FAB分类 －－不足;(2)并非所有AL均可按FAB标准确定其亚型，特别是治疗相关性AML或骨髓增生性疾病(MPD) 衍变的AML； (3)FAB分型可重复性较差：AL的FAB分型诊断可重复性为0.58-0.98，特别是M1与M2、M2与M4之间的鉴别，准确的分型有赖于阅片者的经验，带有一定的主观性； (4)FAB分型未包括双表型白血病、双系列白血病等系列不明的白血病；;(5)最为重要的是FAB分型忽略了对临床治疗策略制定、预后判断等有重要指导意义的白血病细胞生物学特征 M3中t(15;17)(q22;q21)/PML-RARα，t(5;17)(q35;q21)/NPM-RARα，(11;17) (q13;q21)/NuMA-RARα患者为全反式维甲酸(ATRA)敏感，而t(11;17)(q23;q21)/PLZF-RARα 则表现为ATRA耐药；; 所谓核心结合因子(CBF)白血病，包括t(8;21)(q22;q22)/AML1-ETO和t(16;16)(q13;q22)或inv(16)(P13;q22)/CBFB-MYH11) ，大剂量巩固强化化疗临床疗效完全可以与干细胞移植(SCT)相媲美，现认为初治的CBF白血病患者不考虑SCT。 ;四、MICM分型;五、WHO分类;1997年3月完成初稿，举行第一次SH和EAHP联席会议进行详细讨论 1997年11月举行CAC讨论会，参加者为36位CAC成员WHO委员会成员以及SH和EAHP执行委员会成员，会后经过善后讨论，于1999年初发表了CAC会议报告 2001年由WHO国际癌症研究暑以WHO肿瘤分类（蓝皮书）系列书之一正式公布 ; 1.