酒精性肝硬化合并成人Still病（AOSD）1例.pdfVIP

里 提 ‘医学版 复 学 Fudan Univ J MedSSci2‘…¨2二Nu0v’-，’39(6) an Univ 酒精性肝硬化合并成人 Still病 (AOSD)1例 王书杰 张 涛 卢胜家 (湖南中医药大学第一附属医院肝病科 长沙 410007) 成人 Still病 (adultonsetStillSdisease，AOSD)曾 IU／L、谷草转氨酶 172IU／L、谷酰转肽酶 1871IU／L、 被称为变应性亚败血症，是一种病 因未明，以高热、皮 总胆红素 144．3x／mol／L、直接胆红素 110．4／xmol／I、 疹、关节炎并伴有血象增高、肝脾及淋巴结肿大为主 自蛋 白32．4g／I；凝血酶原时间 16s、凝血酶原活动 要表现的临床综合征。男女罹病相近 ，散布世界各 度55 ；多次血培养 (一)；大便和痰培养均见少量真 地，无地域差异，患病年龄多在 16～35岁 。由于无特 菌；腹水生化无异常 ，腹水培养见施氏葡萄球菌；病毒 异诊断标准 ，常常需排除感染、肿瘤后才考虑其诊断， 标志物 (一)；类风湿因子 (一)；抗链球菌溶血素672 因此，临床上诊断AOSD十分因难。某些患者即便诊 ／~mol／mL、风湿病多肽抗体谱 (一)；血沉 62mm／h； 断为 AOSD，还需在治疗 中密切 随诊，以进一步除外 PPD皮试 (一)、结核抗体 (一)；甲胎蛋 白16．3 g／L； 感染和 ／或肿瘤的发生。一青年男性，有酒精性肝硬 血清铁蛋 白437．56ng／ml；各项肿瘤标 志物 、抗核 化基础病 ，在饮酒后病情加重合并 AOSD病 ，以此为 抗体和 自身抗体等均为阴性。骨穿报告示：骨髓有 线索，探讨在酒精性肝病基础上 AOSD的发病机制。 核细胞增生活跃，其余正常。彩超示 ：肝脏弥漫性肿 临床资料 患者 ，男 ，32岁，因反复乏力、纳差 9 大和脾大 ，右下腹 阑尾区未见异常声像 ；X线示 ：左 月 ，腹胀尿黄消瘦3月 ，症状加重伴身 目黄 7天 ，于 侧少量包囊性胸腔积液 ；增强 CT示 ：(1)左侧包囊 2()11年 9月入 院。患者早于2010年 12月开始出 性胸腔积液，左侧叶问胸膜增厚 ；(2)肝右叶脂肪侵 现乏力、纳差 ，于当地医院查肝功能轻度异常 ，其后 润 ，血流灌注不 良，门脉周 围淋 巴水肿；(3)慢性胆 症状反复 ，2()11年 6月症状加重 ，并伴有腹胀 ，尿 囊炎；(4)少量腹水 。诊断 ：(1)成人 Still病 ；(2) 黄 ，进行性消瘦 ，在某市级 医院查 B超示 ：肝硬化， 酒精性肝病 (失代偿期)。给予 甲泼尼龙 1g／天静脉 腹水 ；肝功能轻度异常，诊断为 “酒精性肝硬化”，经 滴注冲击治疗 3天 ，症状 明显改善 ，继续维持 甲泼尼 戒酒、护肝等 (具体不详)治疗半月后 ，症状缓解 ，肝 龙 40mg／天 口服 ，并给予 甲氨蝶呤 15mg每周 1次 功能正常出院。2011年 8月下旬因大量饮酒 ，日饮 口服 ，期间辅以谷胱甘肽护肝 、门冬氨酸钾镁退黄以 过 1kg，1周前 出现乏力、纳差、腹胀 ，身 目尿黄染 ， 及抗真菌药等对症支持治疗 ，4周后肝酶接近正常 ， 膝关节酸痛 。人 院时查体温 39．1℃，心率 103次／ 临床症状消失 。1个月后随访 。 min，体重 42kg，慢性肝病面容 ，皮肤及巩膜深度黄 讨论 AOSD的诊断采用 Yamaguchi标准 ～]： 染 ；可见肝掌及胸部数个蜘蛛痣 ，左锁骨上窝和双侧