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交叉性失语 周筠 张玉梅 王丽敏 李磊 王拥军 (首都医科大学附属北京天坛医院神经内科 北京市 100050) 1836年，达克斯（Dax）指出失语症的发生与左侧大脑半球病变有关，1865年，Broca发现其所研究的语言障碍患者病变部位均在左侧大脑半球，认为左侧大脑半球具有语言功能的优势(1)，后来的研究发现一些复杂的高级功能如说话、阅读、书写、计算、左右辨认等都由一侧半球即左侧大脑半球主管，据此称左侧大脑半球为优势半球。继后的一些文献(2,3,4)认为，左侧大脑半球并非绝对的优势半球，这一结论是从右侧大脑半球病变后，人类语言的微小改变得出的，同时也提示右侧大脑半球具有一定的语言功能，受损后可出现一定程度的语言功能缺损，从而提出了交叉性失语这一概念，此概念严格地讲是指任何利手同侧大脑半球病变引起的失语，但现在仅指右利手者右侧半球病变引起的失语。 2 发病率及诊断标准 自Brammel首次报道了一例交叉性失语的病例后（5），交叉性失语的病例陆续见于国内外文献。交叉性失语发生率很低,有研究资料证明,右利手者出现失语症时,其病变部位90%以上都发生在左侧大脑半球,只有0.11％患者的病变部位在右侧大脑半球1%-2.21%之间,日本有文献(7)报道其发生率占日本所有失语发生率的0.9%，我国王荫华 (8)提出中国汉族人交叉性失语发生率为2.16%,高素荣(1)统计了大量的脑卒中失语症患者,发现交叉性失语占全部失语症病例的2.34%。近几年，交叉性失语的发生率似乎有上升趋势,可能的解释为半球的绝对优势，经过两手的均能性，到右半球的绝对优势的过渡报道的交叉性失语病例,缺乏尸体解剖及病理学的证实,不完全符合交叉性失语的诊断标准亦,拼音文字的人优势半球在左侧大脑半球,而日本人及中国汉族人语言优势侧则可能与西方人不同。 1839年，Freud提出与成年人相比(9)，在儿童获得性失语中，交叉性失语的发病率高，恢复快，但近期的一项研究表明，排除了左利手后，儿童交叉性失语的发生率不超过5％。早期报道的儿童获得性失语病因多以细菌感染为主，导致全脑广泛受累，这可能是导致早期报道儿童交叉性失语发生率高的原因之一。 交叉性失语的诊断需与右侧大脑半球病变引起的视空间、结构失认及定向障碍、交流障碍、脑损伤早期语言障碍进行鉴别。对于交叉性失语的诊断标准目前还存在争议，如Coppens等（10）认为左利手及左利手家族史不应作为排除标准，认为左利手对交叉性失语的临床表现无影响。目前，普遍接受的交叉性失语诊断标准包括：①经利手判定评定，患者及其家庭成员不为左利手或双利手。②有影像学如CT、MRI或解剖证明的右侧大脑半球病灶。③有被充分证明的失语症候的临床表现。④无任何可疑的与不同大脑功能结构相关的环境因素（如，会两种及两种以上的语言，文盲等）。⑤无已被证实的能够引起语言功能偏侧化的童年期的脑损害。 3 发病机制 交叉性失语发病的确切机制还不是很明确，文献中提出了不同的假说，如早期提出的解剖畸变、遗传因素、偏侧化不完全、早期功能改组、基本功能的畸变及偏侧化程度的皮质－皮质下分离等；随着医学影像学的发展，对交叉性失语发病机制从功能改变上提供了证据，应用正电子发射断层扫描（positron emission tomography ，PET）及单光子发射计算机断层脑显像（single photon emission computed tomography,SPECT）对交叉性失语的研究表明（11，12）右侧半球低灌注及低代谢的范围要比电子计算机体层扫描（computerized tomography,CT）或磁共振成像（magnetic resonance imaging ，MRI）显示的范围大；脑卒中急性阶段，代谢率的减低也可能发生在对侧半球，即神经功能联系不能或远隔效应，与交叉性失语的发生有关，但不引起左侧大脑半球结构的变化,如Cappa等（13）应用PET研究交叉性失语时,发现其报道的2例交叉性失语患者在急性期双侧大脑半球皮质下葡萄糖代谢率均降低,语言能力部分恢复后,右侧大脑半球的代谢率仍较低,而左侧大脑半球的代谢率比发病初期明显升高,语言障碍完全消失后,双侧大脑半球葡萄糖代谢率也恢复正常,据此认为,左侧大脑半球功能紊乱可能至少在交叉性失语发病急性期起一定的作用；Marien等（14）的研究也认为单侧语言优势及半球间神经功能联系不能是交叉性失语可能的发病机制。另一方面，Baker等（15）发现在其研究的3例交叉性失语患者中，并不是所有的患者双侧半球代谢率均降低，其中一例患者从发病初期到语言障碍完全恢复，均未发现左侧半球代谢率的变化，但所有患者右侧大脑半球均有广泛的低代谢及低灌注，提出一部分患者的优势半球为右侧大脑半球，其病变可引起交叉性失语；Gom