肺间质疾病.docVIP

肺间质疾病 一组不同类型的疾病群构成的临床-病理实体的总称；大部分原因不明，发病机制不清，表现为活动性呼吸困难，主要病理改变是肺泡炎和间质纤维化；影像学肺泡炎表现为毛玻璃样改变（不利索），纤维化表现为广泛散在斑点、结节状阴影，部分网状或网状结节状阴影、严重者出现蜂窝肺（病变干净）；肺顺应性低，肺内容量减少，呈限制通气功能障碍和弥散功能障碍； 肺间质的概念： 肺实质-各级支气管和肺泡； 肺间质-肺泡间和终末气道上皮之外的支持组织，包括血管和淋巴管； 细胞成分占75%有间叶细胞、炎症细胞、免疫活性细胞，其余为细胞外基质； 相邻肺泡之间的空隙称为间质腔，其中有毛细血管和淋巴管；毛细血管一侧紧贴肺泡壁（间质薄层腔）利于气体弥散，另一侧为间质厚层腔；毛细淋巴管可以吸引间质腔内的水分和蛋白防止间质水肿； 发病机制: 不同病种的间质纤维化都从肺泡炎开始，在发展和修复过程中导致肺纤维化的倾向有共同之处； 肺泡炎阶段如能去除致病因素、积极治疗，病变可逆转；病变进行性加重，间质内胶原紊乱，大量纤维组织增生，破坏的肺泡壁不能复原，进一步发展导致肺泡结构完全破坏，形成广泛的囊性纤维化； 诊断依据： 影像学-弥漫性浸润性阴影（清晰的结节、网状、线状），早期为弥漫的毛玻璃样，晚期可见区域性囊性变，蜂窝肺形成、肺容积减少；HRCT最好； 肺功能-限制性通气功能障碍，弥散功能DLCO降低，低氧血症，由于气道阻力不增加，过度通气可导致呼碱； BALF-中性粒细胞型肺泡炎-IPF、淋巴细胞型肺泡炎-结节病； 经纤支镜肺活检TBLB、开胸肺活检、胸腔镜肺活检； 预后： 组织学上以细胞丰富的活动性炎症为主，纤维化程度很轻（亦即早期病变）者对糖皮质激素反应较好，预后也相对较好（非IPF的IIP） 明显纤维化而较少炎症表现者治疗反应差，预后也差（IPF） 特发性肺间质纤维化： 症状： 多于40-50岁发病，男稍多于女，平均病程5-6年； 隐袭性进行性加重的呼吸困难，不动没事一动就喘； 刺激性干咳，合并感染时有痰； 咯血、胸痛相对少见； 可有乏力、厌食、消瘦； 容易发生自发性气胸，最终死于呼吸衰竭和感染（使用激素的矛盾） 体征： 呼吸浅快、肺底部闻及Velcro罗音、杵状指、紫绀（吸氧效果不好）； 辅助检查： CXR-早期正常或毛玻璃样改变，中晚期可出现两肺中下野弥散性网状或结节阴影，下肺周边部严重，外周部牵张性支气管扩张；肺容积缩小（正常膈位于后肋10） 肺功能-限制性通气障碍（肺总量、功能残气量减少，1秒率正常或增加）、弥散功能明显下降（肺泡毛细血管氧分压差增加）、低氧血症、过度通气导致低碳酸血症； 支气管肺泡灌洗液（BALF）-中性粒细胞增多； 肺活检-纤维支气管镜活检、胸腔镜肺活检、开胸肺活检； 临床诊断标准（许文兵）： 进行性活动性呼吸困难；双肺底吸气相爆裂音；胸片上双肺间质浸润影或网格样影；肺功能呈限制性通气功能障碍，弥散障碍； 治疗： 首选口服强的松，减量中病情复发可重新加量； 病情危重时可用甲强龙冲击疗法； 治疗无效时可加用免疫抑制剂； 肺泡蛋白沉积症： 肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性的不可溶的蛋白物质，II型肺泡细胞分泌的表面活性物质与肺泡内液体中的蛋白质的结合物； 诊断主要通过BALF、肺活检； 治疗针对清除沉着于肺内的蛋白样物质，双腔气管插管用生理盐水交替进行肺灌洗； 肺组织细胞增多症 单核-巨嗜细胞异常增生和嗜酸性粒细胞浸润形成的间质性肉芽肿； 多见于20-40岁男性，与重度吸烟明显相关；干咳、活动后气促；可以自行缓解，但容易反复发生，可能发生自发性气胸；常出现尿崩（累及垂体）、骨改变（累及骨） X线表现为弥散性、微小、边缘不清的斑点状阴影；晚期纤维化为蜂窝肺 HRCT中上肺野弥漫的小囊肿、小结节影；肋膈角不受累； 肺泡灌洗液组织细胞明显增加；TBLB病理是诊断依据； 糖皮质激素、化疗可能有效； 慢性嗜酸性粒细胞性肺炎： 肺部嗜酸性粒细胞浸润性疾病； 病理为肺间质、肺泡、细支气管内成熟嗜酸性粒细胞的浸润； 表现为发热、咳嗽、多粘痰、咯血、气促、消瘦、盗汗，外周血EOS 20-70%； CXR-双侧片状阴影，非叶或段分布，可反复发作，最终成为蜂窝肺； 需要鉴别由于寄生虫、过敏、曲菌感染、丝虫等导致的嗜酸性细胞增多； GC效果显著，疗程应1年； 药物性肺间质疾病： 化疗药和抗心律失常药；六羟季胺、麦角新碱、肼苯哒嗪、苯妥英钠、呋喃、胺碘酮、细胞毒药物；患者出现气促或间质炎性改变时停药可以恢复，发展为间质纤维化就不可逆了 结缔组织病性肺间质疾病： 一般是免疫症状先出现，随后出现肺功能损害 特发性肺含铁血黄素沉着： 肺毛细血管反复出血进入间质，含铁血黄素沉积在肺间质中；需要除外由于MS导致的肺淤血形成的继发性铁血黄素沉着 咳嗽、咯血，晚期肺纤维化后出