恶性淋巴瘤lymphoma肿瘤教研室李国亮.ppt

恶性淋巴瘤Lymphoma 肿瘤教研室 李国亮 一 概念 淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤，机体免疫应答过程淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变，是免疫系统的恶性肿瘤。 恶性淋巴瘤是一类侵犯广泛，表现多样的恶性肿瘤，可以遍布全身各个系统或组织。 二 流行病学 恶性淋巴瘤是我国十大恶性肿瘤之一，全国每年发病25000例以上，男性年发病率约1.39/10万人口，女性约0.84/10万。全国地区差异不明显。 全世界以欧洲、美洲、澳大利亚等西方国家最高，约11—18/10万人口。 非洲Burktt淋巴瘤呈地区流行趋势，特别是儿童。 根据1984—1988年我国不完全统计，每年约20000人死于恶性淋巴瘤，城市高于农村，近几年发病率有明显上升趋势。 在儿童恶性淋巴瘤发病次于白血病、中枢神经系统肿瘤，占第三位。 三 病因及发病机制 恶性淋巴瘤的病因不完全清楚。 1 EB病毒 霍奇金淋巴瘤（ HL）及Burkitt淋巴瘤病人，一部分血清中EB病毒抗体阳性，一部分病人的淋巴结在电子显微镜下可发现EB病毒颗粒。非洲儿童Burkitt淋巴瘤以及艾滋病相关淋巴瘤病人都显示与EB病毒的关系。 2 一部分T细胞淋巴瘤，淋巴结外淋巴瘤显示有遗传趋势，及地区流行性。 3 幽门螺杆菌感染与胃粘膜相关淋巴瘤发病有关，抗幽门螺杆菌感染可有效治疗胃粘膜相关淋巴瘤。 4 免疫功能低下，遗传性或获得性免疫缺陷，长期服用免疫抑制剂，恶性淋巴瘤发病率明显升高。 四 病理及分型 1 霍奇金淋巴瘤(HL) 淋巴细胞为主型 结节硬化型 混合细胞型 淋巴细胞减少型 2 非霍奇金淋巴瘤（NHL） 1982年美国国立癌症研究所制定的国际工作分型，分为10个类型。 2001年WHO分型 边缘区淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤 血管原始免疫性T细胞淋巴瘤 间变性大细胞淋巴瘤 周围性T细胞淋巴瘤 蕈样肉芽肿/赛塞里综合症 霍奇金淋巴瘤 基本病理特征是在多形性炎症浸润性背景中找到里-斯细胞(Reed-Sternberg) HL是一种独特的淋巴瘤类型，其瘤细胞的成分复杂,多呈肉芽肿改变,目前采用Rye会议方法分型 NHL的命名和分类极不一致。目前认为，淋巴细胞和组织细胞在组织发生、细胞形态以及功能上均有不同，淋巴细胞中的B和T细胞也是两类不同功能的细胞，加上NHL的明显异质性，使分类复杂多变。目前以免疫学和形态学为基础，将免疫组化、细胞遗传和基因检测等新技术应用于分型中 组织学分类 国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究 DLBCL 31% 滤泡性 22% 小淋巴细胞（CLL型） 6% 套细胞型 6% 周围T细胞 6% 边缘区B细胞MALT型 5% 余下各亚型均 2% 主要惰性NHL种类 滤泡型淋巴瘤 （ FL ） 小细胞淋巴瘤（ SLL ） 淋巴结边缘带淋巴瘤（ MZL ） 结外边缘带淋巴瘤 （ MALT ） 脾边缘带淋巴瘤 (SMZL) 淋巴浆细胞样淋巴瘤 （ LPL） 套细胞淋巴瘤 ：中年人多见，诊断时已处于晚期，可出现结外病变包括多灶性肠黏膜下结节 边缘带淋巴瘤：中年人多见，不少患者有自身免疫性疾病，如桥本氏甲状腺炎，Sjogren综合征，幽门螺杆菌性胃炎累及黏膜相关淋巴组织者称MALT淋巴瘤，可转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤 尽管近年来，对淋巴瘤的分类（型）进行了不断探索，提出了一些新的分型，但是这些分类仍然很繁杂。目前较普遍的作法：仍以工作分型为基础，参考上述分类，再通过系列单抗的免疫组化染色及染色体检查了解免疫表型与细胞遗传特性等。以便深入了解本病的本质特征，为以后选择治疗方案，判断预后提供依据 五 临床表现 一 HL的临床表现 1 儿童及青少年多见。 2 无痛性淋巴结肿大。 3 发热、消瘦、盗汗。 4 皮肤