体表软组织内静脉畸形影像学表现及分类.docVIP

体表软组织内静脉畸形影像学表现及分类黄莹滢 综述，欧阳天祥 审校 静脉畸形是先天性血管病变的一个亚类，本文结合其生物学分类、病理结构及临床表现特点，对体表软组织内静脉畸形的影像学表现作一综述，细化其分型及分级。以便通过影像学诊断评估进一步明确静脉畸形病变位置、范围、性质以及与周围重要解剖结构的关系，并可以此作为选择整形修复治疗方案与观察治疗效果的参考指标。 1静脉畸形的生物学分类、病理结构及临床表现 1.1生物学分类：既往将浅表血管性病变笼统称为“血管瘤”，且简单地分为“毛细血管瘤、海绵状血管瘤和蔓状血管瘤”等类型。自1982 年起，Mulliken 和Glowacki[1]根据脉管病变的临床表现、血管内皮细胞的组织病理学特点及生物学特性,将传统的“血管瘤”分为血管瘤和脉管畸形两大类。其中传统上称为“海绵状血管瘤”的大多为静脉畸形，因此亦有学者称之为“海绵状静脉畸形”[2]。在此分类基础上，1993年Jackson[3]等将其中的脉管畸形区分为血管畸形和淋巴管畸形，又根据血液流速将血管畸形细分为高流量的动－静脉畸形和低流量的静脉畸形。至1995年，Waner 和Suen[4]等对之前的分类提出修改和补充，分为微静脉畸形、静脉畸形、动脉畸形、淋巴管畸形、动-静脉畸形以及混合性畸形，此种新分类方法兼顾了血管病变发生、发展的生物学特征及血流动力学影响，有利于这类疾病的临床诊断、治疗及预后的评估，1996 年被国际脉管病变研究协会( ISSVA) 所采纳。 1.2病理结构特征：静脉畸形在病理结构层面表现为形状不规则、大小不等的异常扩张血管团，部分可见血栓形成和机化等。血窦壁薄，厚度不均，有内膜和中膜。血窦衬于单层扁平内皮细胞。平滑肌层紧贴内皮层，肌层薄，有时仅为一单层甚至缺如。平滑肌细胞大部呈椭圆形，排列紊乱。管壁之间间质少，间质中有胶原纤维和脂肪细胞等。胶原纤维稀疏，排列紊乱，有间隙，扩张时可导致血管内皮因供养缺乏导致萎缩、钙化而成为静脉石[5]。在不同程度的静脉畸形或毛细血管畸形的基础上,合并有先天性微动静脉瘘的存在。这种微瘘是弥漫或局限分布在组织中,具有阻抗小、血流量大特点,完全不同于后天性动静脉瘘。先天性动静脉畸形约占血管瘤和血管畸形发病率的1.5%[6]。这些病理结构上的异常形态是静脉畸形临床症状、体征及影像学表现的基础。 1.3 临床表现：根据临床表现通常能初步诊断软组织内静脉畸形的存在和其大致分类。静脉畸形常出生时即存在，在婴幼儿期随年龄增长病灶亦有所增大。全身皆可发生，最常见于头、颈部(占40%)，四肢(占40%)，躯干占20%[7]。瘤体生长速度与躯体正常生长基本同步，从不自行消退。局部为柔软、可压缩、无血管搏动性包块，体积大小可随体位改变或静脉回流量充盈程度不同而变化。触诊有时可扪及颗粒状钙化的静脉石。局部血栓形成可有反复疼痛，而扩张静脉本身、扩张静脉对邻近神经的压迫等因素可引起疼痛与功能障碍甚至致残[8]。弥漫性海绵状静脉畸形以丰富异常扩张静脉为特征，其范围大，界限不清，常常累及体表各层次软组织，瘤体增大造成局部畸形，影响形态和功能，且在诊断评估与治疗方法的综合选择上较为棘手[9]。 2影像学检查手段及分类表现 影像学检查手段能观察静脉畸形确切的病变位置、范围、性质(低流速或含动静脉瘘)以及与周围重要解剖结构的关系等，故结合相关影像学检查手段对明确静脉畸形分类有一定作用，并能提供诊断、监测与评估的参考依据。 2.1 X线平片：软组织分辨率较为欠缺，仅能提供静脉畸形所导致的间接改变，如显示静脉畸形所致的高密度静脉石钙化，或静脉畸形病变在四肢部位导致骨肥大或矿物脱失引起骨密度减低。 2.2 B超：B超的优势在于无创、价廉、简便。常规超声检查时邻近皮下软组织的静脉畸形大多表现为可压缩低回声区，能大致提示病变的形态、大小和侵犯范围，静脉石在超声下的高回声影是静脉畸形的特征性表现。彩色多普勒血流显像(CDFI)对显示血流方向和组织灌注有较高的灵敏度和分辨率，有助于初步区分低流量的静脉畸形和高流量的动静脉畸形[10]。在分辨率允许的范围内，部分血管畸形伴有血栓形成也可探查到血流中断消失。但由于受病变邻近结构局限及操作者个人差异所限，B超适用于血管畸形的初步筛查与治疗效果初步评价[11]。 2.3 CT：静脉畸形在CT上表现为较低密度改变，有脂肪渗透时呈不均匀改变。平扫时，其优势在于可以较好地显示邻近骨骼组织、静脉畸形中的静脉石与钙化灶；增强后可见血管畸形病变周边显著增强。CT亦有血管造影(CTA)和三维重建功能，16排螺旋CT血管造影的３D-CTA针对高流速的血管畸形可多角度、直观、清晰、逼真地立体显示病变的范围、血供特点及与邻近血管、肌肉、骨关节等结构，无创地