先天性三鼻孔畸形三例报告.doc

先天性三鼻孔畸形三例报告先天性三鼻孔畸形是一种非常罕见的鼻部畸形，现将我科收治的3例三鼻孔样畸形报道如下。 1病例介绍 1.1 病例1：女，20岁。出生后发现三个鼻孔，左侧有两个鼻孔。查体未见系统疾病，专科检查：鼻下端可见呈“品”字形排列的三个鼻孔，左侧鼻翼上方有一额外鼻孔，多生鼻孔直径约0.6cm，探诊其深度为1.5cm与鼻腔相通。堵塞两侧正常的鼻孔，多生鼻孔有气体流出，多生鼻孔内存在鼻腔黏膜和鼻毛，并有鼻涕样分泌物流出。入院后诊断：先天性三鼻孔畸形。在局部浸润麻醉下，在多生鼻孔的边缘皮肤作与鼻长轴一致的梭形切口，切开皮肤后在皮下及鼻背筋膜下钝分离，使多生鼻腔游离约1cm左右，在左侧大翼软骨与侧鼻软骨之间横行切开鼻腔黏膜，将多生鼻孔的开口引入左侧鼻腔，使多生鼻孔开口于左侧大翼软骨与侧鼻软骨之间。用7-0尼龙线间断缝合伤口。术后7天拆线，术后观察鼻尖及双侧鼻孔对称，左侧鼻孔内的多生鼻孔通畅无堵塞。如图1。 1.2 病例2：男，18岁。患儿出生后被发现鼻下部不对称且鼻小柱根部有一鼻孔。于5岁时行三鼻孔畸形矫正。检查见：鼻尖宽大有一凹沟，左侧鼻翼基脚向内上移位，左侧鼻孔横径0.3cm，右侧鼻孔横径0.9cm；鼻小柱根部（鼻唇角处）有一圆孔，直径0.4cm，探诊深约1.8cm。多生鼻孔内有分泌物流出。将碘化油造影剂4ml，经鼻小柱根部的额外鼻孔注入，行头颅正、侧位及瓦特氏位X线检查，结果显示造影剂大部分经咽腔流失，证实多生鼻孔与鼻咽腔相通，鼻腔内有两个鼻中隔影像存在，形成三个鼻腔。入院后诊断鼻正中裂、三鼻孔畸形、左侧TessierIII号面裂。在全麻下进行手术，于鼻尖正中设计梭形切口线，切口向下延伸至鼻唇角处，切开皮肤、皮下组织显露左侧大翼软骨，见左侧大翼软骨断裂，分离多生鼻孔周围皮下组织，使其下端充分游离。在左侧鼻前庭鼻中隔软骨下方切开皮肤，将多生鼻孔的下端牵拉至左侧鼻孔内，将多生鼻孔缘的皮肤修整后与鼻中隔下部皮肤间断缝合，使额外鼻孔开口位于左侧鼻孔内。于13年后行左侧TessierIII号面裂的鼻翼畸形矫正，术后鼻部外形对称，效果满意。于左侧鼻孔内鼻中隔软骨的下方仍可见多余的鼻孔，呼吸时多余鼻孔有气流通过且有鼻涕流出。 1.3 病例3：男，2岁，患者出生后发现右侧内眦部向下移位、右侧鼻翼外侧脚向内上移位。入院后查体未见系统性疾病，专科检查见：右侧内眦角向下移位，右侧内眦点低于左侧约7毫米，右侧鼻翼外脚高于左侧约0.5cm，在右侧鼻翼与内眦连线上有一大小0.1cm的开口，有鼻涕样液体流出，哭闹时更明显，小口周围皮肤常有鼻痂存在。因患儿年龄小不配合故未行头颅CT及造影检查。入院后诊断：先天性右侧Tessier3号面裂伴三鼻孔畸形。治疗方法；采用Z成形术矫正内眦畸形及右侧鼻翼外脚的内上移位。将鼻面沟处的小孔周围皮肤梭形切开后，在大翼软骨与鼻侧软骨之间分离，切开鼻腔黏膜，将小孔周围的皮肤与鼻黏膜间断缝合，使之开口于鼻孔内。如图2。 2讨论 先天性三鼻孔畸形是临床罕见的鼻部畸形，主要是指鼻下部两侧鼻前孔的上方即鼻尖处出现一额外鼻孔。有关畸形的发生有许多假设，临床诊断也有许多名称如额外鼻孔[1]、双鼻畸形[2]、三鼻孔鼻腔畸形[3]。本组病例中，病例1的畸形表现与文献报道的先天性三鼻孔畸形完全一致，而病例2的男性患儿额外鼻孔位于鼻小柱根部（鼻唇角处），与既往报道的病例有所不同。但多生鼻孔内有鼻涕样分泌物流出，造影及头颅正位片显示：多生鼻孔与咽腔相通，鼻腔内有两个鼻中隔影像存在，形成三个鼻腔，但根据畸形特征诊断为三鼻孔畸形毫无疑义。病例3的额外鼻孔位于右侧鼻翼与内眦连线上的鼻面沟处，开口大小约0.1cm，有鼻涕样液体流出；因患儿年龄小不能配合检查，未能进行头颅CT检查及瘘孔造影检查，但根据瘘孔内有鼻涕样液体流出，故也符合三鼻孔畸形的诊断。 本组病例均采用手术整复，完全切除多余鼻孔和鼻腔的手术创伤大且无法完成。因此本组3例患者均采用手术将额外鼻孔的开口引入鼻前庭内。在多余鼻孔的周围皮肤行梭形切开后，沿多余鼻孔鼻腔周围的皮下组织中分离，将额外鼻孔的开口引至鼻腔内，并与鼻孔内的黏膜或皮肤缝合固定。该方法具有手术创伤小，外形改善明显的优点。手术过程中均未见额外鼻孔有软骨存在，而正常鼻孔的大翼软骨则存在变形或断裂。我们认为在手术时应保留额外鼻孔缘的皮肤，避免额外鼻孔引入鼻腔后闭塞，不利于分泌物的流出。本组3例患者手术后鼻外形满意，额外鼻孔通畅。 [参考文献] [1]闫迎军,刘志飞,乔群.先天性额外鼻孔鼻腔伴鼻中隔偏曲一例[J].中华医学美学美容杂志，2003,9(5):286. [2]张培陪,仇树林,朱昊,等．外观呈三鼻孔样先天鼻畸形的诊断与鉴别诊断[J].中国美容医学，2007,16(3