先天性上睑下垂手术治疗及术式选择.doc

先天性上睑下垂手术治疗及术式选择先天性上睑下垂绝大多数是由于提上睑肌发育不全，或支配它的运动神经即动眼神经发育异常、功能不全所致。少数病例是由于上睑提肌外角和内角及上横韧带太紧，或是有过多的纤维粘附于眶隔后壁，从而限制了上睑提肌的运动[1]。先天性上睑下垂是上睑下垂中最常见的类型，人群发病率为0.12%，是一种常染色体显性或隐性遗传疾病[2]，长期不予矫正可影响视力。临床多表现为平视时上睑不能充分提起，当患者睁眼时，患侧上眼睑遮盖部分或全部瞳孔，使患眼视物障碍，需耸额扬眉或仰头以提高上睑视物。 1先天性上睑下垂的解剖学基础 提上睑肌起自眶尖总腱环上方，在上直肌的上方、额神经的下方沿眶上壁向前走行，并逐渐呈扇行散开，形成提上睑肌腱膜。在到达上睑板上缘时（东方人往往在睑板前面），与眶隔纤维互相融合。提上睑肌全长50～55mm，其中腱膜部分长15～20mm。提上睑肌近上眶缘处，其肌鞘增厚形成上横韧带，又称节制韧带或称Whitnall韧带，它通常位于提上睑肌前面，也可包围着肌肉，在一定程度上起着限制上睑过分运动的作用。但是,Anderson等[3]从1979 年起对该韧带做了详细研究，认为它的作用中最次要的是节制作用。1990 年，Anderson等[4]推翻了自己的部分观点，其中最突出的一条是Whitnall 韧带根本没有节制作用。其依据是切除了该韧带并不能使提上睑肌过度活动，而保留该韧带也并不能阻止其过度活动。Anderson 总结Whitnall 韧带作用如下：①对眼睑及眶部起上提作用； ②对提上睑肌运动方向起滑车样作用； ③是提上睑肌腱膜最上缘的标志； ④对泪腺起支持作用。此后，又有一些学者[5]对这一点做了进一步研究，认为Whitnall韧带内侧端后份附着于滑车及上斜肌腱，前份与提上睑肌内侧脚融合；外侧端后份附着于泪腺囊，前份与提上睑肌外侧脚融合，自滑车至泪腺囊侧的韧带长度为17.8mm×3.6mm，中部宽度为2.6mm×0.8mm。根据上述研究，在术中可以切断提上睑肌内外侧脚而保留Whitnall 韧带。因此，在提上睑肌大量缩短术中既可切断提上睑肌内外侧脚，保证提上睑肌缩短不受影响，又可以不伤及Whitnall 韧带，保证其各项重要作用的实现。 罗建国等[6]通过对眉区的解剖研究于1994 年提出：①眉区组织可分为皮肤皮下脂肪和帽状腱膜前鞘、肌层、帽状腱膜后鞘、脂肪垫和眶骨膜层；②眉区肌层包括额肌、眼轮匝肌、皱眉肌，三者相互交织，并见少量额肌纤维止于眉区皮肤；③肌层与前后鞘粘连紧密；④前鞘的纤维结缔组织小梁与眉区皮肤牢固相连，后鞘的脂肪垫与眶上缘骨膜相连，脂肪垫的存在有利于紧密相连的眉区皮肤和肌层在额骨表面垂直滑动；⑤后鞘向下延伸与眼轮匝肌筋膜相延续。由于肌层与前后鞘紧密相连，并可借助脂肪垫在眶骨膜上垂直滑动，故从解剖学上证实了额肌瓣转移术的可行性，又由于生理情况下上睑提肌与额肌运动方向的不同，所以额肌瓣转移术后患者上睑外形及运动不自然。因为眉区皮肤与肌层的紧密相连，致使手术剥离比较困难。 额肌是帽状腱膜的延续部分，通过帽状腱膜与枕肌相连。额肌止于眉部皮肤深层，没有骨性附着点，其肌纤维呈纵形走向。在上睑下垂情况下，额肌是提高上睑的重要肌肉，但它提上睑的作用，必需通过皮肤、皮下组织和眶隔的传递，所以在提高上睑时眉毛一起上抬。周丽云等[7]发现额肌有部分纤维及其筋膜跨过眶上缘向下方延伸，与眶部眼轮匝肌交织的现象，于20世纪80年代提出了额肌筋膜瓣的概念，并认为用额肌筋膜瓣治疗先天性上睑下垂的手术简便、术后外形美观。张海明等[8]于1991 年发现额肌下端与眼轮匝肌交界处，有一厚0.15～1.00mm的腱膜，其下行与眶隔延续，向上与额肌肌膜相接，将此腱膜命名为额肌腱膜，据此提出用额肌腱膜瓣治疗先天性上睑下垂。 上直肌与提上睑肌在胚胎发育时起自同一中胚叶胚芽，因此，上直肌与提上睑肌的位置和作用方向均较为接近。除了提上睑肌、Muller肌、额肌可提高上睑外，眼球上转可使上睑最多提高2mm左右。因此，过去曾利用上直肌治疗上睑下垂，但因术后易发生角膜暴露、三角畸形、复视和斜视等，目前，很少再采用此术式。 2先天性上睑下垂的病理研究 先天性上睑下垂的原因绝大多数是提上睑肌发育不良。从组织切片可以看出，下垂越轻，提上睑肌所含的横纹肌肌纤维数量越接近正常，下垂越重，所含的肌纤维就越少。 正常人的提上睑肌为横纹肌，光镜下可见正常排列的横纹肌纤维，电镜下可见有正常肌束膜和肌肉膜的肌纤维，没有异常细胞外物质及肌纤维化。Clark等[9]于1995年运用电镜和免疫组化的方法发现15例先天性上睑下垂患者的提上睑肌标本均缺乏有肌束膜和肌内膜的肌纤维，肌腱均增厚，其中4 例有异常细胞外物质，光镜下显示为丛