小儿血小板增多症126例病因研究.docVIP

小儿血小板增多症126例病因研究关键词 血小板增多症 病因分析? 资料与方法? 2001年3月～2008年4月血小板增多症患儿126例,男86例,女40例,年龄1个月1例,～1岁41例,～3岁27例,～6岁29例,～13岁28例,中位年龄3?3岁。诊断符合真性红细胞增多症研究组(PVSG) 1997年修订本病的诊断标准:血常规血小板≥500×10?9/L为血小板增多症。? 方法:均进行血尿便常规、血小板粘附聚集试验、凝血常规、CRP、骨髓形态学检查,部分患儿还进行了骨髓免疫学、骨髓染色体、血清生化、血清EB病毒抗体、支原体抗体、血小板抗体、自身免疫性溶血性贫血相关检查、心脏和腹部超声波检查、头部CT或MRI以及超声波检查。? 结 果? 原发性血小板增多症2例,占1?6%(2/126),真性红细胞增多症合并血小板增多症1例,占0?8%(1/126)。? 继发性血小板增多症血小板增多的病因及恢复正常的时间:见表1。? 讨 论? 本组统计说明,年龄越小越易患继发性血小板增多症,随年龄增长出现此症机会明显减少。? 本组真性红细胞增多症合并血小板增多症1例,由于真性红细胞增多症也属于骨髓增生性疾患,真性红细胞增多症合并的血小板增多的临床表现、辅助检查与原发性血小板增多症相似,除血小板数量没有后者多外,血小板形态也可呈巨型、畸形改变及功能异常,骨髓中巨核细胞增生及形态增大。骨髓增生性疾病之间关系密切,可共同存在或相互转化。故体会真性红细胞增多症合并的血小板增多属于原发性血小板增多症范畴,因此,本组原发性血小板增多症3例(2?4%),说明小儿患原发性血小板增多症少见。并且,起病隐匿,症状不典型,多因体检或检查其他疾病而发现血小板增多。本组原发性血小板增多症3例中,第1例因急性上呼吸道感染检查血常规而发现RBC、Hb、WBC、PLT均升高,经详细检查后确诊真性红细胞增多症,第2例因急性上呼吸道感染检查血常规而发现,另1例因头痛、头晕确诊血管痉挛性偏头痛检查血常规而发现。? 本组继发性血小板增多症占97?6%,其中ITP应用IVIG和激素治疗恢复期出现血小板增多所占比例最大(42?1%),并且婴幼儿患ITP经IVIG和激素治疗后出现血小板增多的机会更多。其次是川崎病(KD),目前多认为KD患儿存在外源性超抗原激发的免疫异常,因免疫性血管损伤,内皮下胶原?血管性血友病因子暴露,血小板发生粘附而被激活。正常情况下,聚集或破坏的血小板由网状内皮系统迅速从循环中清除,但KD患儿循环中存在小的免疫复合物,可饱和网状内皮系统,阻止血小板聚集物的清除,而聚集的血小板可释放刺激血小板生成的产物如血小板生长因子,从而使血小板生成增多。急性白血病(AL)化疗缓解后出现血小板增多占12?7%,原因是患AL时骨髓中巨核细胞完全被白血病细胞侵占,经化疗缓解后巨核细胞完全被腾空,出现巨核细胞增生旺盛,血小板释放增多。病原学不明的急性感染引起的占7?9%。自身免疫性溶血性贫血、传染性单核细胞增多症恢复期出现血小板增多各占2?4%。本组继发性血小板增多症患儿偶有头痛、头晕等症状,但不能肯定与血小板增多症有关。? 参考文献? 1 杨仁池,华宝来,钱林生,等.原发性血小板增多症94例临床分析.临床血液学杂志,2000,13(1):8.? 2 张圆海,楮茂平,吴蓉洲,等.川崎病患儿血小板?白细胞和红细胞动态变化观察.中国当代儿科杂志,2001,3(6):537-538.? 3 吴文,闫骅,赵维莅,等.羟基脲加干扰素治疗原发性血小板增多症的临床疗效研究.临床血液学杂志,2003,16(2):51. 1