自体造血干细胞移植治疗鼻型NKT细胞淋巴瘤并皮肤转移1例.docVIP

自体造血干细胞移植治疗鼻型NK/T细胞淋巴瘤并皮肤转移1例 孙志强 王季石 卢英豪 谢润兰 龙正美 (贵阳医学院附属医院血液科，550004) [摘要]目的：观察放、化疗+APBSCT（首次出现先写中文全文）治疗鼻型NK/T细胞淋巴瘤并皮肤转移的疗效。方法：1例鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者行鼻腔局部病灶的放疗后出现左侧腋窝及肩背部皮肤浸润，行CTOP+HD-MTX方案化疗？次，干细胞动员（HD-CTX+G-CSF）后采集，BEAM方案预处理及APBSCT，移植后行鼻腔、左侧腋窝及肩背部局部病灶的放疗；病程中共行3次鞘内注射。结果：患者单纯局部鼻腔放疗后较短时间复发并皮肤浸润，行大剂量化疗后浸润病灶控制，在移植局部？转移灶痊愈？（本句不通，建议删去），并再次行局部放疗。随访1年病情稳定，未见复发倾向。结论：鼻型NK/T细胞淋巴瘤单纯放疗效果差，易出现皮肤浸润，大剂量化疗+APBSCT及局部放疗是治疗NK/T细胞淋巴瘤可能有效的措施之一。 鼻腔NK/T细胞淋巴瘤通常指面部中线破坏性疾病,临床表现为鼻部肿物、出血及硬腭破坏等。该病好发于亚洲地区,并与EB病毒的潜伏感染有关,病理上呈现血管中心性及血管破坏性改变,是一种高度侵袭性生长的恶性肿瘤[1]。皮肤和皮下组织是鼻NK/T细胞淋巴瘤常见的侵犯部位,但国内报道较少。本病患者预后很差，尤其是全身广泛扩散者，多在短期内死亡；近年由于采用综合治疗，疗效有提高，少数患者可长期存活，但目前尚无大组的报道。现将本院收治1例鼻NK/T细胞淋巴瘤并皮肤浸润后行化/放疗加自体造血干细胞移植疗效报道如下. 1 病例 患者男性，17岁，因右鼻腔阻塞不适7月，高热3月于2006年11月20日入院，7月前 CT示右鼻腔软组织影，未做治疗；3月出现高热，T 40.0℃；1月前四川大学华西医院鼻腔新生物活检提示：符合NK/T细胞淋巴瘤，抗酸染色（-），CD3p（-），CD20（-），CD56（-），粒酶B（-）（请重新核对免疫细胞化学结果，本例不符合NK/T细胞淋巴瘤的特征，诊断无依据）。既往史、个人史、家族史无特殊。体检：双侧颈部扪及1×1cm肿大、质软的淋巴结(个数?)，右鼻腔灰色新生物阻塞，恶臭，口咽部丰满，扁桃体不大，胸骨无压痛，心肺正常，肝脾肋下未及。实验室检查：WBC 3.09 × 109/L，L 0.85 × 109/L，Hb98g/L，Plt79 × 109/L；ALT 100.8U/L，AST 86.3U/L；LDH 419.9 U/L；骨髓细胞学检查未见异常细胞浸润。颈部CT示：双侧鼻腔弥漫生长新生物，边界欠清楚，双侧额窦、上颌窦、筛窦密度增高，黏膜增厚，鼻咽及口咽气道狭窄，周围软组织浸润性肿胀、增厚，颈鞘？多发淋巴结肿大。诊断为NK/T淋巴瘤ⅡB期。2006年11月24日给予VLD方案化疗（长春新碱2mg，d1；门冬酰胺酶 1000（单位、用法和剂量均不对，请核对！！！），d1；地塞米松 40mg d1-3），由于症状重（哪方面？），不能耐受，该方案用完第一天后即停药，2006年12月8日至2007年1月17日给予面颈联合野、筛窦、下颈野和上颈野后部放疗，共50GY。经治疗后，体温恢复正常，颈部淋巴结缩小。2007年1月13日CT示右鼻腔明显强化软组织影，双侧鼻咽腔增厚软组织壁较前明显好转，鼻咽及口咽气道较前增宽，双侧颈鞘多发淋巴结缩小。2007年4月16日给予VLD方案第二次化疗（长春新碱2mg，d1、d8、d15；门冬酰胺酶 1000（剂量单位？量太小？），d1-7；地塞米松 40mg d1-4），2007年4月24日CT示鼻腔周围软组织影，边界不清，与前比较好转。未进行治疗。2007年6月25日因左侧腋窝溃烂入院，体检：左侧腋窝后方见皮肤溃烂，面积约5×6cm，有恶臭分泌物，旁有黑色痂块，触痛，双侧颈部扪及1×1cm肿大、质软的淋巴结，鼻腔未见新生物阻塞，扁桃体不大，胸骨无压痛，心肺正常，肝脾肋下未及。腋窝溃烂坏死组织培养为金黄色葡萄球菌；腋窝溃烂组织活检为皮肤及基底组织NK/T淋巴瘤，侵袭性，CD56（+），GranzymeB（+），CD3（+），CD45R0（+），CD20（-），CD79a（-），Ki67阳性细胞数40-50%。CT示鼻烟腔壁增厚，双侧颈鞘？？多发淋巴结肿大。2007年7月21日至2007年7月26日予CTOD方案化疗（C：环磷酰胺1200mg d1；T：吡柔比星70mg d1；O：长春新碱2mg d1；D：地塞米松10mg d1-5），患者出现咽痛，吞咽时加重，偶有头昏，双下肢偶有麻木，对症治疗后好转，同时局部换药， 2007-7-28和2007-9-13分别行大剂量甲氨蝶呤（HD-MTX）5g 静脉滴注24小时（其中1.5g在第1小时滴完，余3.5g在23