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（二）血管内溶血发生的证据 * 上 次 课 小 结 1. 贫血的诊断程序 2. 白细胞计数与分类的参考值 3. 看白细胞检查结果的方法 4. N、E（增加）、L的临床意义 临检教研室 · 温晓艳 溶血性贫血 的 实验室检查 学 习 要 求 溶血的临床表现 溶贫的诊断程序：三步 确定溶血发生的常用试验 球红、AIHA、新生儿溶血病、PNH的筛选、确诊、鉴别试验 （一）定义： 严重的溶血 （RBC大量破坏） 组织缺氧 Epo分泌增加 骨髓代偿性造血加速 红细胞释放增加 一、溶血性贫血（hemolytic anemia）概述 血中RBC↓ 贫 血 血中RBC、Hb、Hct均↓ 纠 正 RBC破坏速度＞释放速度 × 血管内溶血 血管外溶血 （二）溶血性贫血的分类 1.按照病因分： 2.按照溶血发生的部位分： RBC先天性内在缺陷（膜、酶、血红蛋白） 外因致RBC内在缺陷 外在因素（机械损伤、免疫因素等） 二、溶血性贫血的实验室诊断步骤 1.确定是否有溶血存在（一系列化验） 2.据溶血部位、病史等推测可能的病因 3.进行该溶贫的筛选、确诊或鉴别试验 什么临床表现让我们怀疑病人溶血？ 1.黄疸 2.排出深红色、透明的尿液(Hb尿) 三、RBC破坏增加的证据 （一）血管外溶血发生的证据 临床表现：黄疸；脾、肝肿大 血液检测：血片RBC形态 肝功能（CB／STB＜0.2） 尿常规检测：URO↑、BIL（阴性） 临床表现：Hb尿 黄疸、脾大(较晚) 血液检测：（略） 尿液检测：隐血(+) Rous试验(数天后) （三）骨髓代偿的证据 血液：嗜多色性RBC↑； Ret ↑ 骨髓：增生明显活跃； 幼稚RBC比例↑ 红系核分裂像多见 （ 6. 尿含铁血黄素检测） 目的：确定溶血的存在 初步应做的常用化验有哪些？ 1. 血常规检查 3. Ret计数（是否5%） 2. RBC形态（形状、染色） 4. 肝功能（STB、CB、UCB） 5. 尿常规（隐血、URO、BIL） 四、确定溶血原因的实验室检验 根据临床表现、初步检查结果，推断病因，然后选择筛选、确诊或鉴别试验。 （一）遗传性球形红细胞增多症（HS）的检验 ①维持RBC正常形态的有关蛋白缺陷； ②能量代谢异常，钙沉积于细胞膜上； ③常合并红细胞膜脂质减少。 变形性差，脆性加大， 易在肝、脾单核巨噬细胞系统被破坏 RBC 临床表现为：慢性血管外溶血（贫血、黄疸、肝、脾肿大）；幼年时可发病，常因感染、劳累、妊娠等加重。 家族史。 筛选试验： 红细胞渗透脆性试验 血片球形RBC(20%)检查 确诊试验：（膜结构分析、基因诊断） 高渗冷溶血试验 鉴别试验： 抗人球蛋白试验（阴性） （二） 免疫性溶血的检验 抗人免疫球蛋白试验（Coombs试验） 直接试验原理： 间接试验原理： 自身免疫性溶血性贫血 （auto immune hemolytic anemia, AIHA） 温抗体型 冷抗体型 抗人球蛋白试验 冷凝集素试验 冷热溶血试验 —— 抗人球蛋白试验 致敏RBC→流经脾时，IgG的Fc段被识别→自身抗体+部分RBC膜被吞噬→多次吞噬后→RBC变成球形→再入脾时被扣留、破坏→慢性血管外溶血。 代表疾病： 1. 温抗体型自身免疫性溶血性贫血 抗体类型：多为不完全抗体IgG和/或C3 临床表现：黄疸；肝、脾肿大；贫血 检测试验： Coombs试验（直接阳性） 注意：与HS相鉴别 HS：遗传或先天； Coombs试验阴性 AIHA：后天获得； Coombs试验阳性