皮肤白斑鉴别诊断探究进展.doc

皮肤白斑鉴别诊断探究进展皮肤颜色主要由皮肤内黑素的含量、皮肤解剖学差异决定的,黑素是决定皮肤颜色的主要色素，其代谢及表达异常时引起的黑素减退性疾病为常见皮肤病。因此，准确地鉴别黑素减退性疾病对临床诊疗工作有着重要的指导意义，本文系统地回顾了白斑相关性疾病鉴别诊断的最新研究进展,现综述如下。 1获得性白斑 1.1白癜风：白癜风是具有遗传特质的个体在多种内外因素刺激下，出现免疫、神经、精神、内分泌及代谢等功能紊乱，导致体内黑素相关酶系统抑制，使黑素生成障碍或直接破坏黑素细胞，最终导致的获得性色素脱失性疾病[1]。根据白斑形态、部位、分布范围和治疗反应，分两型即寻常型（局限型、散在型、泛发型、肢端型）和节段型，两期即进展期和稳定期。病理学上，白癜风主要影响表皮的黑素细胞，毛球内黑素细胞也有一定程度的受累，表现为表皮、粘膜内黑素细胞及黑素颗粒的减少或消失。 白癜风诊断标准为[2]：①通常在儿童期或青春期发病，表现为大小和形状各异的脱色性白斑，周围颜色正常或有色素增加；②皮损好发部位为面部、颈部、手背和躯干，粘膜及周围皮肤也易受侵犯，如眼、鼻、口、耳、乳头、脐、阴茎、女阴和肛门；亦常见于外伤部位，白斑部位的毛发通常也变白；③排除其他白斑性皮肤病；④在wood灯下白斑区见亮白色荧光。偏振光皮肤镜（dermoscopy polarized-light,DP）做为一种新型无创性观察技术，可以诊断早期不典型白癜风，镜下表现为皮肤黑素减退或消失；毛囊周围黑素残留；毛细血管扩张；早期色素岛形成；皮周黑素加深[3]。此外，研究发现白癜风组的甲状腺球蛋白抗体和甲状腺过氧化物酶抗体阳性率显著高于正常对照组[4]，检测血清中其水平，可作为某些白癜风患者的一种敏感性指标[5]。 1.2 晕痣：又名离心性获得性白斑，以痣性黑素细胞痣周围发生一圈黑素减退性白晕为特征。可能与体液和细胞因子导致白晕部的表皮黑素细胞遭破坏有关，最近的研究表明CD8+T细胞介导的免疫反应不可忽视[6]。组织病理示：中央痣多为细胞痣，痣周围白晕呈白癜风样改变。 1.3 白色糠疹：即单纯糠疹,多为儿童颜面表浅性干燥鳞屑性白斑，边缘欠清，表面干燥,以眉间、面颊及下颏部多见。近期病理学研究显示皮损表皮的黑素明显减少，但在皮损和正常皮肤之间的黑素细胞数无明显差异可鉴别其他皮肤白斑[7]；电镜下，黑素细胞退行性变，角质形成细胞数量减少。DP镜下表现为皮损边缘不明显的淡白或淡红色斑，表面覆少量细小灰白色糠状鳞屑[3]。 1.4 特发性点状色素减少症:即特发性点状白斑，好发于躯干和四肢，瓷白色白斑，直径不超过1cm。近年来研究发现此病病理以角化过度为主要表现，可伴有表皮萎缩和表皮突扁平[8]。此病以边缘清楚、不继续扩大的白斑区别于白癜风、花斑癣及继发性白斑。有人认为本病和老年性白斑是同一疾病， 研究表明[9]老年性白斑在40～60岁患病率无显著变化，进入60岁后，老年性白斑显著增加，可能是随着年龄增大，皮肤中多巴阳性黑素细胞数目明显减少所致。白斑DP检查呈淡白或纯白色圆形或卵圆形稍凹陷皮损，发生于中老年人的胸、背和四肢[3]。 1.5 粘膜白斑（外阴白斑、男性生殖器粘膜白斑、肛门粘膜白斑）:外阴白斑即外阴营养不良，指女性外阴皮肤粘膜变性和黑素改变的慢性疾病，以外阴瘙痒、黑素脱失为主要临床特征，常伴皮疹。与局部刺激、神经血管营养失调、代谢紊乱等局部因素以及感染、自身免疫、性激素、遗传、氧化与抗氧化等因素有关[10]。该白斑黑素细胞数量正常，表面粗糙，有过度角化，触之韧硬感可区别于阴部白癜风。男性生殖器白斑多见于包皮内侧、冠状沟、龟头部位，边界不清、形状不规则白斑。肛门粘膜白斑常伴瘙痒。 1.6 硬萎:硬化性萎缩性苔藓是一种慢性炎症性皮肤病。以中老年女性多见，其病因及发病机制不明，目前认为与血清游离睾酮水平升高及博疏螺旋体感染有关[11]。此病常发生于大阴唇内外及肛周，仅20%的患者出现阴部以外的皮损，多见于躯干上部和上臂[12]。发生于阴部的皮损常为境界清楚的白色斑片，周围有水肿性红斑，皮肤发硬、发亮，剧烈瘙痒。阴部以外的皮损大多是非对称性的呈粉红色、象牙白色，融合性的斑疹或斑片，边界清楚。后期斑片上出现羊皮纸样萎缩。此病病理改变有特异性，表现为淋巴细胞浸润，毛囊角栓，棘层萎缩，基底细胞液化变性，真皮浅层呈纯一化改变。 2先天、遗传及发育因素导致的白斑 2.1无色素痣（nevus depigmententosus,ND）:即脱色素痣，是一种少见、稳定、局限、先天性黑素减退性疾病，分为孤立型、节段型和系统型。临床上对于其的诊断一直沿用Coupet提出的诊断标准[13]：①白斑出生时或出生后不久发生；②白斑分布终生不变；③皮损部位无组织学改变和