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1APL发病的分子学基础及其治疗原则 APL发病的生物学机制：t(15;17)(q22;q12);PML-RARα染色体改变，此为15号染色体上的PML与17号染色体上RARα融合基因，这是APL发病及用全反式维A酸治疗有效的分子基础 治疗原则:(1)诱导缓解治疗：全反式维甲酸口服直至缓解，与ATRA诱导带有PML-RARα融合基因的早幼粒细胞白血病分化成熟有关。ATRA加化疗，对于高白细胞APL，也可将砷剂作为一线药物。（2）缓解后治疗：全反式维甲酸治疗缓解后，仍需化疗、砷剂及ATRA等药物交替治疗2-3年。 2，非霍奇金淋巴瘤 NHL的类型及其治疗的首选方案： 弥漫性大B细胞淋巴瘤是最常见的侵袭性NHL；首选CHOP方案化疗 （二院给的下面是自己做的） 惰性淋巴瘤：小淋巴细胞淋巴瘤，边缘带淋巴瘤和滤泡细胞淋巴瘤，蕈样肉芽肿/赛塞里综合征。联合化疗可选用COP方案：环磷酰胺，长春新碱，泼尼松。 侵袭性淋巴瘤：套细胞淋巴瘤，弥漫大B细胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤，血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤，间变性大细胞淋巴瘤和周围T细胞淋巴瘤。标准治疗方案：CHOP方案：环磷酰胺，阿霉素，长春新碱，泼尼松。 3，TTP血栓性血小板减少性紫癜.。典型的临床表现包括五联征即微血管病性溶血性贫血，血小板减少，神经系统症状及体征，肾损害，发热。Coombs试验阴性的微血管病性溶血性贫血和血小板减少，并排除其他原因，如DIC、癌症、药物毒性等。血涂片镜检发现破碎红细胞、vWF多聚体分析发现UL-vWF、Vwf-cp活性减低有助于诊断。 治疗：目标是移除抗vWF-CP抗体和补充vWF-CP的活性，可以通过血浆交换治疗。在血浆交换前或无条件进行血浆交换者，可输入新鲜冻存血浆，或血浆冷沉淀物的上清部分其他：糖皮质激素，抗血小板药物（阿司匹林、双嘧达莫），静脉注射免疫球蛋白，必要时脾切除输入血小板为禁忌。 ＡＭＬ对应的形态学分型： AML伴t（8;21）(q22;q22);RUNX1-RUNX1T1 M2 AML伴inv(16)(p13.1q22)；CBFβ-MYH11 M4EO 5多发性骨髓瘤MM的治疗进展：1.传统化学治疗：MP（美法仑+泼尼松）；VOA（长春新碱+阿霉素+地塞米松）。2.造血干细胞移植，包括自体干细胞移植和异基因造血干细胞移植.3.现代药物。1.沙利度胺，可通过多种机制移植骨髓细胞增长；2.硼替佐米，为蛋白酶抑制剂，与地塞米松合用疗效增高；3.来那度胺，临床试验阶段，疗效优于沙利度胺；4.并发症治疗：1.高钙血症：二磷酸盐，2.骨病：双磷酸盐，3.肾功不全：避免肾毒性药物，必要时化疗时可进行透析治疗；4.贫血：促红素。5.高粘滞综合增：可行血浆置换治疗。 （1、化疗2、自体造血干细胞移植3、异基因造血干细胞移植4补救治疗5放疗6并发症的治疗） ITP特发性血小板减少性紫癜，是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病。以广泛皮肤黏膜及内脏出血，血小板减少骨髓巨核细胞发育成熟障碍，血小板生存时间缩短及血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出现等为特征 M蛋白是浆细胞或B淋巴细胞单克隆恶性增殖所产生的一种大量的异常免疫球蛋白，其本质是一种免疫球蛋白或免疫球蛋白的片段 M蛋白：单株免疫球蛋白，大多数浆细胞肿瘤患者的血清或尿液中可找到由单克隆浆细胞产生的单克隆免疫球蛋白，其结构纯一、在蛋白电泳图上呈现基底较窄的单峰，提示其恶性的本质，称之为M蛋白。分3种类型：免疫球蛋白分子；游离的κ或λ链，即本周蛋白；某种重链的片段 MDS是一组异质性疾病，起源于造血干细胞，以病态造血，高风险向急性白血病转化为特征，表现为难治性一系或多系细胞减少的血液病。任何年龄男女均可发病，约80%患者大于60岁。 AIHA：自身免疫性溶血性贫血，是一类免疫介导的获得性溶血性贫血，共同的病理生理基础是患者产生针对自身红细胞的病理性抗体并造成其免疫破坏 AIHA：自身免疫性溶血性贫血系免疫识别功能紊乱，自身抗体吸附于红细胞表面而引起的一种HA。根据致病抗体作用于红细胞时所需温度的不同，分为温抗体型和冷抗体型两种。 PNH阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞良性克隆性疾病。由于红细胞膜缺陷，红细胞对激活补体异常敏感。临床上表现为与睡眠有关、间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成 POEMS综合征：是一种少见的浆细胞克隆增殖性疾病，临床特征：多发性神经病，器官肿大，内分泌病，M蛋白和皮肤改变。 GVHD移植物抗宿主病是异基因造血干细胞移植后最严重的并发症，由供体T细胞攻击受者同种异形抗原所致。其产生的三要素为：移植物中含免疫活性细胞；受体表达供体没有的组织抗原；受体处于免疫抑制状态不能将移植物排斥掉。, SAA重型再生障碍性贫血，再生障碍性贫