皮肌炎稀里糊涂战友：患者女53岁因皮疹10个月四肢近端肌无力1.DOC

皮肌炎 稀里糊涂战友： 患者女,53岁,因“皮疹10个月,四肢近端肌无力1个月余”于2006年3月入院。???? 患者2005年5月无明显诱因渐出现右侧足背、左侧大腿、双侧臀部红色皮疹,偶有痒痛,有脱屑;无发热和关节肌肉疼痛。外院考虑“体股癣”,予抗真菌治疗,皮疹无明显缓解。2005年12月“上呼吸道感染”后,皮疹面积增大,伴双下肢皮肤肿胀,左侧眼睑、面颊部肿胀,予中药治疗(具体不详)后肿胀稍有缓解。???? 2006年1月渐出现肌无力(举臂梳头困难,蹲起不能)。外院查甲状腺功能正常,磷酸肌酸激酶(CK)5858 U/L。病程中有口腔溃疡、脱发、口干。无眼干、光过敏、雷诺现象。不嗜烟酒。既往史、月经婚育史,家族史无特殊。???? 入院查体???? 体温、脉搏、血压正常。双踝部、左侧大腿屈面、双侧臀部可见边界清楚的红色皮疹,融合呈片状,压之不褪色,略高于皮肤,伴脱屑,无渗出(见图1);下颌部可见痤疮样皮疹;无Gottron征、向阳疹、披肩征或V形疹。左侧眼睑、面颊肿胀(见图2),皮温不高;浅表淋巴结不大。有两处口腔溃疡,直径约4 mm,舌干少津,有龋齿。颈静脉充盈,甲状腺不大,未闻及血管杂音。双肺呼吸音稍粗,未闻及干湿罗音。心律齐,心尖区可闻及2/6级收缩期吹风样杂音。腹部软无压痛,肝脾无肿大,肝颈静脉回流征(-)。双足趾各关节压痛3级。肌肉无明显萎缩,上下肢肌压痛(+),上肢近远端肌力级,下肢近端肌力级,远端肌力级。双下肢凹陷性水肿。肱二头肌反射、膝腱反射、跟腱反射及腹壁反射均正常,病理反射未引出。入院后检查???? 血常规WBC 3.28×109/L(正常值4.0~10.0×109/L), 血红蛋白(Hb)100 g/L(女110~150g/L),血小板(Plt)185×109/L(100~350×109/L),尿常规(-),24h尿蛋白0.42 g/24h;肝功能:丙氨酸氨基转移酶(ALT)182 U/L(40 U/L),白蛋白(ALB)21 g/L(35~51 g/L);天冬氨酸氨基转移酶(AST)142 U/L(37 U/L),乳酸脱氢酶(LDH)996 U/L(97~270 U/ L),CK 4745 U/L(18~198 U/L),羟丁酸脱氢酶(HBD)744 U/L(72~182 U/L),磷酸肌酸激酶同工酶(CK-MB)47.2 ng/ml(0~1.5 ng/ml),血沉(ESR)16 mm/h(0~20 mm/h),IgG 22.3 g/L(7.0~17.0 g/L),IgA 4.43 g/L(0.7~3.8 g/L);补体CH50 48.7 U/ml(25~55U/ml),C3 43.8 mg/dl(60~150 mg/dl),C4 20.8 mg/dl (12~36 mg/dl),C反应蛋白(CRP)(-);???? 免疫指标:抗核抗体(ANA)、抗双链DNA(dsDNA)抗体、抗心磷脂抗体(ACL)、抗可提取性核抗原(ENA)抗体、抗角质蛋白抗体(AKA)、抗核周因子抗体(APF)、抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)和抗Jo-1抗体均阴性,类风湿因子(RF)519 U/ml;糖链抗原CA系列(-)。???? 动脉血气分析(ABG)(自然状态下) pH 7.447, PCO2 35.7 mmHg, PO2 71.2 mmHg, HCO3- 23.8 mmol/L。胸部高分辨CT未见肺间质病变,肺功能提示:通气功能正常,弥散功能障碍双下肢静脉彩超(-)。眼部B超(-)。皮肤真菌镜检阴性,皮肤病理结果:表皮萎缩,角化过度,基底层点状液化变性,真皮水肿,血管扩张、充血,血管周围淋巴细胞浸润肌电图:肌源性损害并进行了肌肉活检病理。2006年6月,患者无明显诱因出现胸闷不适,心悸,持续约30分钟,心电图提示、、aVF导联ST段抬高0.2 mv,查心肌同工酶,肌钙蛋白未见异常,考虑“急性冠脉综合征”,给予吸氧,硝酸甘油扩张冠状动脉治疗后,患者胸闷症状部分缓解,复查心电图仍存在、、aVF导联ST段抬高0.2 mv。腺苷负荷心肌核素显像提示:左室各壁心肌未见明显异常放射性减低及缺损区,心功能正常。超声心动图提示:射血分数(EF)正常,主动脉瓣退行性改变(轻度主动脉瓣关闭不全),左房轻度增大,中度肺动脉高压。行右心导管试验:肺动脉压力(PAP)58/24 mmHg(正常值20~25/10~15 mmHg),肺毛细血管楔压(PCWP)和心输出量正常,肺血管阻力(PVR)544 dyn.s.cm-5(25~125 dyn.s.cm-5),急性血管反应试验阴性。6分钟步行距离481 m。诊断:肺动脉高压(中度),给予西地那非(万艾可)25 mg tid、华法林抗凝,患者胸闷症状缓解,复查超声心动图提示肺动脉收