系统性硬化systemicsclerosisSSc-inscar-globalorg.PDF

系统性硬化概述 复旦大学风湿、免疫、过敏性疾病研究中心 复旦大学附属华山医院风湿科 国际硬皮病临床与研究协作网（InSCAR ） 邹和建 2013年3月29日･深圳 主要内容  SSc的分类  SSc的流行病学  SSc诊治面临的主要问题  SSc的研究方向 定 义  系统性硬化（Systemic Sclerosis ， SSc ）是一种以皮肤和内脏器官广泛纤 维化为特征的自身免疫性疾病 分类和命名－硬皮病 局灶性硬皮病 （localized scleroderma, LS ） 硬皮病（scleroderma ） 系统性硬化（systemic sclerosis, SSc ） 是否存在内脏受累是区分LS、SSc的关键 分类和命名－局灶性硬皮病 点滴状 斑片状 局灶性硬皮病 带状 （LS ） 泛发型 头面部剑伤状、疤痕状、 儿童发病型、致残性、深 部硬斑病 特殊类型 LS的临床特点 LS的临床特点  病变仅限于皮肤，或皮下组织、关节及周 围神经受累  皮肤损害往往有比较明显的界限  并不是所有患者皮肤均硬化 分类和命名－系统性硬化 肢端型系统性硬化(limited systemic sclerosis ，LSSc ) 弥漫型系统性硬化(diffuse systemic sclerosis ，DSSc) 系统性硬化（systemic CREST综合征 ? sclerosis ，SSc ） 无皮肤硬化的系统性硬化 重叠综合征 分类和命名－教科书的分类 弥漫性皮肤系统硬化症 (diffuse cutaneous systemic sclerosis,