小儿肠系膜、大网膜和腹膜后囊肿临床、影像和病理特点.docVIP

小儿肠系膜、大网膜和腹膜后囊肿临床、影像和病理特点小儿肠系膜、大网膜囊肿在临床上较少，在诊断上存在一定的困难，近15年收治肠系膜、大网膜囊肿患者35例，总结临床、影像及病理特点，进行回顾性分析。 资料与方法 本组患者35例，男22例，女13例；年龄2个月～12岁，平均年龄3岁10个月；1岁以下3例，1～3岁8例，～6岁18例，～12岁6例；其中6岁以下83%（29/35）。 临床表现：腹胀和（或）腹痛是最常见的症状（17/35），其次是腹部包块（12/35）。部分囊肿及小的淋巴管瘤可以无症状，往往以急腹症就诊，但大的囊肿可引起腹部症状，偶有腹痛、甚至肠梗阻。4例因急腹症手术确诊（2例术前诊断阑尾炎，2例术前诊断肠梗阻）。可伴有呕吐、腹泻、便秘或营养不良。淋巴管瘤绝大多数出现症状。 影像检查：①X线检查：28例腹部平片显示大小不一非钙化性包块伴肠管移位，8例包块占据绝大部分腹腔，2例小肠袢被淋巴管瘤压迫显示肠梗阻。②超声检查：术前32例行超声检查，29例显示囊性包块，3例未显示包块；病变大小5cm×4cm～30cm×24cm，囊内分隔21例，均为低回声或无回声薄壁囊肿。淋巴管瘤，囊肿呈无回声6例，含碎片5例。4例患儿单个厚隔与肿块压迫小肠袢一致。囊内不同回声与囊内容性质有关：乳糜性、浆液性或出血性。非淋巴管瘤性囊肿显示低回声包块，单叶或多叶，强弱不等回声碎片5例，与大体观血性、脓性或浆液性物相符。 CT检查：7例行腹部CT检查，均提升薄壁囊性包块。淋巴管瘤为多叶或双叶充满液体包块，囊内CT值从液体到脂肪不同。2例患儿分隔增强，造影前后扫描对比有价值。非淋巴管瘤性囊肿显示充满液体包块，看不清囊壁。仅1例见分隔，囊壁增强，1例见脂肪水样液平。大网膜囊肿肠管向后移位，腹膜后囊肿肠管向前移位。 腹腔镜检查：2例行腹腔镜检证实肠系膜囊肿。 病理检查：全部病例经病检确诊。囊肿部位：肠系膜24例，大网膜7例，腹膜后4例。肿块形态：圆形17例，哑铃状8例，不规则形10例，从几厘米至占据整个腹腔。多叶24例，单叶11例。囊内液体：浆液性20例，乳糜性7例，出血性4例，感染性3例，混合型1例。淋巴管瘤最常见23例，肠源性7例，皮样囊肿2例，浆液性囊肿2例，外伤性囊肿1例。淋巴管瘤绝大多数为多叶，单叶仅2例。囊壁为单层扁平内皮细胞到立方或柱状上皮细胞到杂乱的纤维组织。 结 果 囊肿完全切除33例（囊肿+肠切除21例），2例行造袋术，其中1例巨大腹膜后囊肿术后复发再次手术。全部病例均治愈、无死亡。 讨 论 小儿腹腔囊肿常见的有小儿大网膜囊肿和肠系膜囊肿，大网膜囊肿和肠系膜囊肿引发急腹症多因外伤造成囊肿破裂，引发腹膜炎或肠系膜囊肿突然增大压迫肠腔、囊液外渗导致肠梗阻和腹膜炎。患儿应早期诊断，及时手术治疗。 小儿肠系膜、大网膜及腹膜后囊肿的临床、影像特点：⑴临床特点：①年龄：本组6岁以下儿童83%；②性别：男孩多见，男女之比1.7：1；③临床表现：腹胀、腹痛是最常见症状，其次是腹部包块，较大儿童可表现慢性腹痛伴呕吐后急腹症。总之，肠系膜和大网膜囊肿有多种并发症，包括肠梗阻、肠扭转、囊内出血、感染、破裂、囊肿扭转和恶性肿瘤1。报道恶化的几率3%2；在儿童还没有恶性肠系膜或大网膜囊肿的报道。⑵影像学特点：①X线特点：腹部平片显示一个无气、同质透明的肿块取代周围的肠袢3，有的伴肠管移位。部分占据绝大部分腹腔，少数显示肠梗阻。②超声特点：超声波显示囊性病变大小不等，多为圆形、哑铃状，可显示分隔和液平面，并能动态观察囊肿形态变化、囊内液体流动情况。均为低回声或无回声薄壁囊肿。淋巴管瘤显示低回声至无回声包块伴多发薄隔或单个厚隔及碎片。不同内部回声与囊肿内容性质有关。非淋巴管瘤性囊肿显示低回声包块，单叶或多叶。强弱不等回声碎片。③CT特点：腹部CT均提示薄壁囊性包块。大网膜囊肿肠管向后移位，腹膜后囊肿肠管向前移位。淋巴管瘤为多叶或双叶充满液体包块，囊内CT值从液体到脂肪而异。可见分隔增强。非淋巴管瘤性囊肿显示充满液体包块，看不清囊壁。少见分隔、囊壁增强及脂肪水样液平。 病理特点：囊肿的病理特征各异，囊肿部位多见于肠系膜（尤为小肠系膜）、其次为大网膜及腹膜后、肿块形态大小不一，多为圆形、哑铃状。淋巴管瘤更常见于肠系膜，可能是因为该部位淋巴网丰富。常为多叶；囊内液体依次为浆液性、乳糜性、血性或者是混合内容物。其壁可以从单层扁平内皮细胞到立方或柱状上皮细胞到杂乱的纤维组织，囊壁钙化极少见。淋巴管瘤最常见，肠源性次之。 小儿肠系膜、大网膜及腹膜后囊肿诊断：小儿不明原因的腹胀，腹痛及腹部包块常规行腹部B超检查，Wicks等认为无回声包块内伴分隔对囊性包块有诊断价值。腹部CT、MRI检查有助于鉴别卵