第26章蛋白质与氨基酸的分解代谢一蛋白质的降解二氨基酸的分解.ppt

2、牛磺酸(taurine)：胆汁酸的组成成分 L-半胱氨酸 磺酸丙氨酸 牛磺酸 3、组胺(histamine)：血管舒张剂 具有促进平滑肌收缩，促进胃酸分泌和强烈的舒血管作用。 组胺的释放与过敏反应和应激反应有关。 4、5-羟色胺(5-hydroxytryptamine,5-HT)：脑内抑制性神经递质，外周组织收缩血管 色氨酸在脑中首先由色氨酸羟化酶作用，生成5-羟色氨酸，然后再由5-羟色氨酸脱羧酶催化脱羧，生成5-羟色胺。 5、多胺(polyamines)—腐胺，精眯，精胺 多胺合成的原料为鸟氨酸，关键酶是鸟氨酸脱羧酶(ornithine decarboxylase)。 精脒（spermidine)和精胺(spermine)均属于多胺(polyamines)，它们与细胞生长繁殖的调节有关。 S-腺苷-3-甲硫基丙胺的生成 （三）氨基酸分解产物的代谢 氨中毒，神经中枢中毒，肝昏迷 不同动物转化NH3的终产物： 水生动物 排NH3 两栖类 尿素 鸟类、爬虫类 尿酸 哺乳动物 尿素 1.氨（ammonia)在血中的转运 丙氨酸-葡萄糖循环： 肌肉中的氨基酸将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸，后者经血液循环转运至肝脏再脱氨基，生成的丙酮酸经糖异生合成葡萄糖后再经血液循环转运至肌肉重新分解产生丙酮酸，通过这一循环反应过程即可将肌肉中氨基酸的氨基转移到肝脏进行处理。这一循环反应过程就称为丙氨酸-葡萄糖循环。 肌肉中氨基酸的氨基转移到肝脏进行处理 2.谷氨酰胺(glutamine)的运氨作用 ： 肝外组织，如脑、骨骼肌、心肌在谷氨酰胺合成酶（glutamine synthetase)的催化下，合成谷氨酰胺，以谷氨酰胺的形式将氨基经血液循环带到肝脏，再由谷氨酰胺酶将其分解，产生的氨即可用于合成尿素。 因此，谷氨酰胺对氨具有运输、贮存和解毒作用。 耗ATP 中间产物：谷氨酰-5-磷酸 中性的不带电荷的谷氨酰氨易透过膜 谷氨酸不易透过 肝脏的谷氨酰胺酶将其分解 3.氨的排泄： A、氨：排氨动物 B、尿素循环：在肝脏合成尿素 排尿动物 三、鸟氨酸循环与尿素的合成ornithine cycle and urea synthesis 体内氨的主要代谢去路是用于合成无毒的尿素。 合成尿素的主要器官是肝脏，但在肾及脑中也可少量合成。 尿素合成是经称为鸟氨酸循环的反应过程来完成的。催化这些反应的酶存在于胞液和线粒体中。 Krebs 尿素(urea)的生成 实验： 动物切除肝脏，输入氨基酸后，血氨浓度升高； 动物保留肝脏、切除肾脏，输入氨基酸后，血中尿素浓度升高； 动物肝脏、肾脏同时切除，输入氨基酸后，血中尿素含量较低，但血氨浓度升高； 结论：肝脏是合成尿素的主要器官 （1）尿素的合成 1. 氨的代谢转变 鸟氨酸循环的主要反应过程为： 1．氨基甲酰磷酸的合成： 此反应在线粒体中进行，由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（CPS-Ⅰ）催化，该酶需N-乙酰谷氨酸（AGA）作为变构激活剂，反应不可逆。 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(AGA，Mg2+) NH3 + CO2 + H2O + 2ATP H2NCOOPO3H2 + 2ADP + Pi 消耗2分子ATP 氨基甲酰磷酸 (Carbamol phosphate) CPS-Ⅰ AGA 氨基甲酰磷酸的合成：氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ (carbamoyl phophate synthetaseⅠ,CPS-Ⅰ) (N-acetyl glutamatic acid,AGA) 2．瓜氨酸的合成： 在线粒体内进行，由鸟氨酸氨基甲酰转移酶（OCT）催化（该酶需生物素作辅基），将氨基甲酰基转移到鸟氨酸的γ-氨基上，生成瓜氨酸。 OCT H2NCOOPO3H2 + H2N（CH2）3CH（NH2）COOH H2NCOHN（CH2）3CH（NH2）COOH + Pi 瓜氨酸的合成 (Carbamol phosphate) (Ornithine) (Citrulline) 3．精氨酸代琥珀酸的合成： 转运至胞液的瓜氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶(argininosuccinate synthetase)催化下，与Asp合成精氨酸代琥珀酸。精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的关键酶。 ? H2NCOHN（CH2）3C