中到大型漏斗部室间隔缺损伴肺动脉高压15例临床研究.docVIP

中到大型漏斗部室间隔缺损伴肺动脉高压15例临床研究[摘要]目的：分析中到大型漏斗部室间隔缺损（infundibular ventricular septal defects，IVSD）伴肺动脉高压（Pulmonary hypertension，PH）的临床诊治特点。方法：对我院收治的15例中到大型IVSD伴PH患者的临床诊疗资料进行回顾性分析，并探讨中到大型IVSD伴PH诊断特点及外科治疗手段。结果：15例中到大型IVSD伴PH，均通过外科手术治疗痊愈。结论：早期诊断及外科手术是治疗中到大型IVSD伴PH最有效的手段。 [关键词]中到大型漏斗部室间隔缺损；肺动脉高压；手术治疗 我国先天性心脏病的发病率在0.3%~8%左右，室间隔缺损（VSD）是最常见的先天性心脏病之一，可占到先天性心脏病发病率的20%以上。漏斗部是室间隔缺损的好发部位，中到大型IVSD是指缺损直径在0.6cm以上，甚至超过1.0cm，此类患者早期就会出现较为明显的临床症状，并伴随着肺动脉高压的迅速形成，如不及时治疗死亡率极高[1]。我院从2010年1月~2011年1月通过早期确诊，对15例中到大型IVSD伴PH患者进行及时的外科手术治疗，取得了较为满意的疗效，现报道如下。 1临床资料及方法 1.1一般资料本组共15例，其中男11例，女4例；年龄分布在8个月至7岁之间，其中30mmhg，舒张压15mmhg，平均压20mmhg，符合PH的诊断标准[2]。④心血管磁共振（cardiac magnetic resonance，CMR）检查：该组5例患者在入院前曾于外院行CMR检查，并证实存在IVSD。通过上述检查，15例患者均在入院3日内得到确诊。 1.3 手术方法在围手术期给予患者抗炎、抗心衰、营养、吸氧及扩血管等对症支持治疗，改善患者基础情况，以达到手术要求。手术时均选取全身麻醉的方式，并提高术中供氧量。手术开始后首先在胸骨切迹下正中处做一长达剑突下约5cm左右的竖型切口，使胸骨充分暴露于最佳手术视野下。胸骨暴露后，沿正中线用电刀切开胸骨骨膜，分离胸骨切迹达胸骨后；然后解剖剑突及分离胸骨后间隙。切除剑突后，再使用电动锯沿中线将胸骨纵行锯开。术中骨膜用纱布按压及电凝止血，胸骨用骨蜡止血。纵行正中切开心包，上达升主动脉反折部，下达膈肌。之后将心包切缘缝合于双侧胸骨外的软组织，用撑开器撑开胸骨，显露心脏。心脏显露后先将主动脉和肺动脉间的间隙分开，然后行升主动脉及腔静脉套带，并在在升主动脉的远端，用两大半针作两个同心荷包缝合，缝于主动脉的外膜，荷包线的开口左右各一，大半针缝右心耳，并向内注入肝素，再于右上肺静脉。上面已经缝右心耳荷包了，缝右上肺静脉是用于左房引流。。两个荷包线做好后分别于荷包开口处插入两根灌注管，并将两根灌注管与人工心肺机相连，建立标准体外循环，然后在主动脉根部灌注冷心停跳液，使温度降至25度左右，以保护心肌功能。体外循环建立后，经左室入路，牵引线和N型拉钩轻柔拉开心壁切口，仔细寻找缺损部位，及探查缺损程度，并根据不同的缺损采用不同的修补方式。本组有12例患者因缺损较大，采用了涤纶片修补，3例患者采用了直接缝合修补法。修补完毕并仔细检查未发现修补部位有出血时，可予以停机拔管关胸完成手术。 2结果 本组15例患者均无术中及术后30d内死亡，术后自主心跳恢复良好，体外循环稳定，手术效果较为满意。外科治疗结束后，15例患者均转入ICU继续治疗，其中有3例在术后3d内发生肺部感染，2例患者在术后一周内出现房室传导阻滞，在予以对症治疗后均好转。出院时予复查彩色超声心动图，发现2例患者修补部位仍存在微量分流，其余患者均为发现明显异常。出院6个月后对2例仍存在分流的患者进行复查，残余分流已自行闭合，患者术前的各项临床症状均已明显改善或消失。 3讨论 IVSD又称为流出道室间隔缺损、肺动脉下室间隔缺损、双动脉下室间隔缺损。是较为常见的一种VSD，其又可分为I、II、III、IV、V五个类型。中型及大型VISD症状出现较早，并有特征性的临床表现，一般通过体格检查及辅助检查就能确诊。由于中到大型VISD症状较重，严重危害患者的生命健康，因此都提倡及早进行手术治疗。PH是中到大型IVSD常见的严重并发症，一旦发生IVSD合并PH则预示着病情凶险，且随着病情的进展会不断增加手术的风险，因此需及早处理。有学者认为[3]IVSD合并PH的患者在围手术期给予能特异性降低肺动脉压力的扩血管药物治疗，能明显降低手术的风险。目前VSD修补术已较为成熟，但在进行伴有PH的修补术时，仍需注意以下几点：①选用对肺动脉压力影响较小的麻醉剂，并在术中增加氧气的供给量。②术中应时刻注意保护肺脏功能不收损害，积极预防体外循环的炎症反应。术后早期应持续镇