54例肾血管平滑肌脂肪瘤诊断及治疗.docVIP

54例肾血管平滑肌脂肪瘤诊断及治疗【摘要】 目的：提高肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断和治疗水平。方法：对诊治的54例肾血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料及随访结果进行回顾性分析。按肿瘤直径大小分为A组（肿瘤直径4cm） 16例，B组（肿瘤直径≥4cm）38例。根据病变大小及症状分别采用观察随访、栓塞、肿瘤剜除、肾部分切除及肾切除术。结果：A 组中14例无任何症状（87.50%），未行手术干预；2例（12.50%）有症状，行肿瘤剜除术。B组均行手术治疗。其中行肿瘤剜除术14例，行肾部分切除术17例，行肾切除术7例。所有病例术后病理检查均证实为肾血管平滑肌脂肪瘤。随诊患者肿瘤无进展及恶变。结论：肿瘤直径4 cm的患者多无临床症状，可临床随访；对有症状及肿瘤直径≥4 cm的患者应积极手术治疗，治疗应尽可能最大程度保留患肾的功能。 【关键词】 肾血管平滑肌脂肪瘤； 诊断； 治疗； 保留肾单位手术 肾血管平滑肌脂肪瘤（renal angiomyolipoma， RAML）亦称肾错构瘤（renal hamartoma， RH），是肾脏最常见的良性肿瘤。随着医学影像技术的发展，RAML的检出率明显增加。本文对2002年3月-2011年11月本院收治54例RAML患者的临床资料及随访结果进行回顾分析，报告如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料 本组54例，男15例，女39例，男女比例为1：2.60；年龄16～73岁，平均45.6岁；肿瘤直径2.0～15.4 cm，平均6.8 cm；左肾24例，右肾27例，双肾病变3例；无自觉症状体检发现23例（42.59%），腰腹部疼痛或不适31例（57.41%），肉眼或镜下血尿者3例（5.55%）；合并结节性硬化综合征（tuberous sclerosis syndrome，TS）5例（9.26%），1例并发瘤体破裂出血致腹膜后血肿、失血性休克。 1.2 分组及治疗选择 所有患者术前均行超声和CT检查。其中超声43例提示为RAML，CT平扫+增强扫描52例提示为RAML。按肿瘤直径大小分为：A组（肿瘤直径4 cm） 16例，B组（肿瘤直径≥4 cm）38例。A组中14例无任何症状（87.50%），未行手术干预，2例有症状，表现为腰腹部疼痛或不适，行肿瘤剜除术。B组29例有临床症状（76.32%），表现为腰腹部疼痛、腰部或腹部可触及包块等。均行手术治疗，其中行肿瘤剜除术14例，行肾部分切除术17例，行肾切除术7例。其中1例肿瘤自发性破裂出血，行肾动脉栓塞止血后二期行肾切除术；2例术前误诊为肾细胞癌而行根治性肾切除术，术后病理证实为肾血管平滑肌脂肪瘤。 2 结果 行手术治疗患者过程顺利，术后恢复平稳，无继发性出血及尿瘘，术后未发生肾功能不全。术后病理检查均证实为肾血管平滑肌脂肪瘤。46例患者获的随访，每半年复查一次B超或CT，随访时间平均43个月（6～103个月）。A组随访患者12例，其中有10例未手术患者肿瘤无明显增大变化，未行特殊治疗；手术患者2例术后无复发。B组中随访患者34例，随诊患者肿瘤无进展及恶变。 3 讨论 RAML由成熟的脂肪组织、平滑肌组织和厚壁血管组成，是肾脏最常见的良性肿瘤[1]。随着医学影像学发展，临床RAML检出率提高。Eble在人群中行超声筛查统计其发病率达0.13%[2]。患病以中年女性为多见，本组病例平均发病年龄为45.6岁，男女比例为1：2.60，与文献报道相符。RAML可以是独立的疾病，也可能合并TS，有双肾多发病灶、智力迟钝、癫痫、面部蝴蝶状皮质腺腺瘤等临床特征，为常染色体显性遗传病[3]。Cook报道RAML患者伴TS高达50%[4]。本组检出5例（9.26%）合并TS，发生率远较文献报道低。 RAML常见的症状和体征有腰腹部痛、可触及的肿块、血尿等，但无自觉症状而在影像学检查时偶然发现的也属常见。由于瘤体内血管丰富且血管壁缺乏弹力组织，血管壁厚薄不均、血管瘤状改变而容易破裂出血。出血多局限在瘤体内部或肾周，引起疼痛、血尿症状，严重破裂可造成急腹症及失血性休克[2]。本组中23例患者无任何症状行体检检出，31例表现为腰腹部疼痛、腰部或腹部可触及包块等，其中1例因肿瘤自发性破裂出血导致失血性休克而就诊。 超声和CT检查是重要的辅助检查方法，找到肿瘤内存在脂肪组织的证据是影像学诊断RAML的关键，确诊依赖病理检查。 RAML典型的超声影像特征是边界清晰、内部回声均匀、伴声影的强回声或混合回声光团。大部分肾细胞癌（renal cell carcinoma， RCC）则表现为低回声或等回声光团且很少伴声影，边界不清晰。但少数RCC超声检查表现为强回声特点，故不能仅仅依据超声影像学强回声特征而除外RCC诊断为RAML[