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- 2017-09-05 发布于安徽
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摘 要
铜锌超氧化物歧化酶(Cu,ZnSOD )广泛存在于微生物、植物、动物的多种器
官和组织中,主要功能是催化超氧阴离子歧化为过氧化氢和氧气,维持生物体内活
性氧物种内稳态。
1993 年,Rosen 和 Deng 等报道了家族肌萎性脊髓侧索硬化症(fALS )与
Cu,ZnSOD 有密切关系,从而提出Cu,ZnSOD 突变体可能是导致ALS 的重要原因。
目前为止,提出了异常氧化、Cu,ZnSOD 突变体错误折叠与聚集两种模型来解释
Cu,ZnSOD 导致ALS 的可能机理。但还没有证据证明这两种模型与ALS 直接有关,
因此我们推测可能还有其它导致ALS 的途径。
本实验室已经发现Cu,ZnSOD 和其脱辅基形式(apoSOD )在某些二价金属离子
(Mg2+ 、Mn2+等)存在下具有类核酸酶性质,能够由水解途径非特异性地断裂λDNA
和质粒 pBR322 DNA 。因此,我们提出铜锌超氧化物歧化酶的突变引起结构和金属
结合性质的变化,以及由此导致的核酸酶性质的变化可能也是导致 ALS 的重要原
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