尿崩症ppt课件1.pptVIP

尿崩症 (diabetes insipidus) 是由于下丘脑-神经垂体功能低下，血管升压素分泌和释放不足而引起。主要表现为多尿、烦渴、多饮和低比重尿。可发生于任何年龄，但以青年多见。根据病情的轻重可分为部分性尿崩症和完全性尿崩症；按病程长短可分为永久性尿崩症和暂时性尿崩症；按病因分为特发性尿崩症和继发性尿崩症。 【病因和发病机制】 (一)特发性尿崩症: 约占30%，有认为与自身免疫有关。 (二)继发性尿崩症: 下丘脑产生血管加压素的神经核及其神经纤维受到破坏所致。常见鞍内或附近肿瘤(颅咽管瘤、嫌色细胞瘤、神经胶质瘤、松果体瘤，少见的有组织细胞增生症、白血病浸润等)；其次为炎症(脑炎、脑膜炎)、血管病变、颅脑外伤和手术等。 （三）遗传性尿崩症：有家族史，呈常染色体显性遗传。  【临床表现】 主要表现为多尿、烦渴、多饮。24小时尿量可达2.5～10 L，甚至更多。尿比重常在1.001～1.005，尿渗透压为50～200mOsm/kg·H2O，部分性尿崩症尿比重可达1.010。 常有失水、皮肤干燥、少汗、唾液减少、便秘、失眠、头痛、头晕、心悸、记忆力减退等。严重者有极度软弱、热、精神症状，甚至死亡。 根据血管加压素缺乏程度，可分为完全性和部分性尿崩症， 【诊断和鉴别诊断】 凡有多尿、烦渴、多饮、低比重尿者均应考虑尿崩症可能。但确诊尚有赖于进一步作诊断性试验。 (一)禁水试验(禁饮试验) 1.原理 正常人禁止饮水一定时间后，体内水份减少，血浆渗透压升高，AVP大量分泌，促使肾小管对水重吸收，因而尿量减少，尿液浓缩，尿比重及渗透压升高。尿崩症患者由于AVP缺乏，禁小后尿量仍多，尿比重及渗透压降低。 【诊断和鉴别诊断】 (一)禁水试验(禁饮试验) 2.方法 本试验应在严密监视下进行。禁饮前测定体重、血压、尿量及尿比重及渗透压。禁饮8～12小时，每2小时排尿1次，测尿量、尿比重或渗透压，每1小时测体重和血压。如病人排尿较多，体重下降3～5%或血压明显下降，应立即停止试验，让病人饮水。 【诊断和鉴别诊断】 (一)禁水试验(禁饮试验) 3.结果 正常人禁饮后尿量明显减少，尿比重超过1.020，尿渗透压超过800mOsm/rg。尿崩症患者禁饮后尿量仍多，尿比重一般不超过1.010，尿渗透压低于血浆渗透压。部分患者体内尚有一定量AVP分泌，故禁饮后尿比重可超过1.015,但小于1.020，尿渗透压大于血浆渗透压，但仍于正常人尿渗透压，属部分性尿崩症。 【诊断和鉴别诊断】 (二) 禁水—加压素试验 1.原理 禁水一定时间，当尿浓缩至最大渗透压而不能再上升时，注射加压素。正常人注射外源性AVP后，尿渗透压不再升高；而尿崩症患者体内AVP缺乏，注射外源性AVP后，尿渗透压进一步升高。 2.方法 禁饮后汉尿渗达到高峰平顶，继续禁饮不再增加时，给予皮下注射加压素5U，注射后1小时测尿渗透压，对比注射前后的尿渗透压。 【诊断和鉴别诊断】 (二) 禁水—加压素试验 3.结果 禁饮后注射加压素，正常人尿渗透压不再升高，仅少数稍升高，但不超过5%。尿崩症患者禁饮后注射加压素，尿渗透压进一步升高，较注射前至少增加9%以上。AVP缺乏程度严重，增加的百分比越多。 【诊断和鉴别诊断】 (三) 血浆精氨酸加压素(AVP)测定 (放免测定法) 正常人血浆AVP为2.3～7.4pmol/L，禁水后可明显升高。中枢性尿崩症患者低于正常水平，禁水后也不增加或增加不多。肾性尿崩症患者基础状态可以测出或偏高，禁水后血浆AVP含量明显升高而尿液不能浓缩，二者不符为本病特点。 【诊断和鉴别诊断】 （四）其他检查 高渗盐水试验 禁饮12个小时，清晨空腹排空膀胱，然后于15分钟内饮1%氯化钠液1000ml，记录2小时尿量，若尿量650ml，可诊断为尿崩症，若250ml可排除尿崩症。 【诊断和鉴别诊断】 （五）中枢性尿崩症的病因诊断 一旦确诊为尿崩症后，须进一步明确病因。可行蝶鞍正、侧位片，脑血管造影，头颅CT，核磁共振等检查，以除外垂体或附近肿瘤。 本病需与下列疾病相鉴别: 精神性多饮、多尿 肾性尿崩症 慢性肾脏疾病 糖尿病 【治疗】 (一)激素替代疗法 1.加压素水剂:作用时间3～6小时，作用时间短，适用于短期治疗，每次5～10 U皮下注射 2.鞣酸加压素油剂(长效尿崩停):每毫升油剂含5U，从0.2～0.3ml开始肌内注射，一次可维持～3～4天。 3. 去氨加压素：为首选药。10～20 μg/次，由鼻吸入，2