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骨髓增生异常综合征 北京中医药大学东直门医院 陈信义 2005.10.24 概念 骨髓增生异常综合征/白血病前期 （Myelodysplastic Syndromes， MDS） 是一组原因未明的获得性造血干细胞功 能异常，导致以难治性贫血及其他血细 胞减少，并伴有病态造血和无效造血为 特征的疾病。 病因与发病机制 原发性：原发性MDS找不出发病原因。 继发性：继发性发生在长期化疗及放疗之后。以原发于造血性组织肿瘤发病率高。也见于实体瘤与肾脏病、类风湿关节炎等。此外，氮芥、卡氮芥、瘤可宁、环磷酚胺、马法兰、马利兰、乙双吗琳、氯霉素等。接触苯、杀虫齐、石油产品等也可引起继发性MDS。 临床表现 ◆症状 一般症状：绝大多数患者发病时可有头 晕、衰弱乏力、体重减轻、恶心、上腹 部不适。 贫血：多数患者常以贫血起病，并以此 而导致就医。 出血：出血约20～60％病例于病程中可 伴出血倾向。 发热：约半数患者病程中有发热，且常 与感染有关。 实验室检查 ◆血象 全血细胞减少，以贫血最突出，多表现为 贫血合并白细胞减少或血小板减少，末梢 血涂片见红细胞异形、大小不均、嗜多染 红细胞、巨大红细胞，并可出现有核红细 胞、幼稚粒细胞和巨大血小板。偶见淋巴 样小巨核细胞。网织红细胞正常。 诊断与鉴别 ◆诊断 临床表现：以贫血症状为主，可兼有发热 或出血 血象：全血细胞减少，或任一、二系细胞 减少，有巨大红细胞、巨大血小板、有核 红细胞等病态造血表现 骨髓象：有三系或两系或任一系血细胞的 病态造血 中医病因病机 ◆内在因素 先天因素：体质决定人体对病因的易感性 和病机、证候的倾向性。年轻患者 MDS形 成与禀赋薄弱，体质不强有密切关系。而 母虚弱、遗传缺陷、胎中失养、孕育不足 等是先天不足，体质不强的主要原因。在 此基础上，易罹疾病，因虚致病，或因病 致虚，日久不复，气血亏损，渐至阴阳， 连及五脏而生疾病。 病名特征 骨髓增生异常综合征有贫血、出血、感染。 用髓瘀虚损病名。在疾病发生与发展当中， 可与虚劳、出血病、癥瘕、积聚等病名相互 参照。主要依据与特征：①髓为人体骨髓组 织，瘀为血液瘀滞；虚损见《肘后方》，是 指诸虚不足的病证。②用“髓瘀虚损”复合病 名意指由骨髓瘀血，新血不生导致诸虚不足 的疾病。③骨髓增殖活跃，并有网硬蛋白增 生与肝、肿大。④髓瘀虚损病名既可代表病 位，也可代表病理结果与严重程度。 证候特征 西医治疗 RA治疗：RA治疗效果较好，主要使用诱导 分化剂、刺激造血药物等。 顺式维甲酸：临床常用剂量10mg～100mg （m2.d）,分次口服，从小剂量开始，疗程 不少于 3个月。主要副作用有口唇干裂、 皮肤过度角化、口腔炎、血清甘油三酯增 加、肝功能不良、胆红素增高等，减或停 药可消失。 治疗-中医治疗 气血两虚证：宜益气补血。选用四君子汤 《太平惠民和剂局方》合四物汤《太平惠 民和剂局方》加味。党参、白术、茯苓、 当归、白芍药、川芎、熟地、甘草。 气阴两虚证：宜益气养阴。可选用生脉散 《备急千金要方》合二至丸《医方集解》 加味。人参、麦冬、五味子、女贞子、旱 连草。 临床疗效判定 基本缓解：贫血、出血症状消失；外周血 血红蛋白达100g／L，白细胞达4×109／L， 血小板达80×109～100×109／L，分类无 幼稚细胞；骨髓中原+早幼细胞5％,维持 至少半年。 ? 部分缓解：贫血及出血症状消失，三系血 细胞有一定恢复，血中原+早幼细胞5％， 骨髓原十早幼细胞较前减少50％，维持至少 3个月。 ? 复习思考题 骨髓增生异常综合征目前临床分几期？ 中医辨证分几种类型？ 西医根治方法是什么？ 阴虚内热证：颜面潮红，五心烦热，虚烦不眠，午后低热，夜间盗汗，口干咽燥，腰膝痠软，大便干结，小便黄赤。舌体瘦小，舌质紫红，或绛红，舌苔薄少，脉象细数。 阴阳两虚证：面色潮红，畏寒肢冷，腰膝酸软，口干舌燥，午后低热，自汗盗汗，失眠多梦。舌体胖大，或瘦小，舌质淡红，或舌质淡白，舌苔少，或薄白，脉象沉细。 血瘀内阻证：面色淡暗，肌肤甲错，皮肤 瘀斑，胁下癥积，周身疼痛，胸胁苦满， 午后见潮热，夜间低热，大便干结。舌质 紫暗或有瘀斑、瘀点，舌苔薄白，脉细涩。 全反式维甲酸(ATRA）： 30～90mg，分 3次口服，疗程和副作用同CRA，疗效优 于CRA。1，25（OH）2D3，为维生素D3的 活性代谢物，常用量0.5～1 μg,每日2 次，口服。主要副作用为高血钙，与剂 量大小有关,停药即可恢复。 维甲酸不良反应综合征： 服用维甲酸 酸后10～