线粒体与氧化磷酸化.pdf

第十二章 线粒体与氧化磷酸化 主要内容： 1、掌握线粒体的超微结构及主要功能； 2 、掌握电子传递和氧化磷酸化的结构基础； 3、掌握氧化磷酸化的偶联机制化学渗透假说和 结合变构模型； 4 、了解线粒体的半自主性及来源。 能量转换器 广泛存在于真核细胞 中，通过氧化磷酸化将质 子浓度梯度转换为ATP, 为细胞生命活动提供能量。 半自主性细胞器 线粒体的发现及生理活动的认识过程 1857年，发现该颗粒状细胞器，Kollicker（瑞士） 1898年,命名线粒体,Benda（德国） 1912年,线粒体是氧化作用部位,Kingsbury 1913年,氧的消耗与磷酸化偶联,Engelhardt 1943-1951年,柠檬酸循环、脂肪酸氧化、氧化磷酸化在线粒体发 生，且氧化磷酸化需电子传递, Kennedy and Lehninger 20世纪50年代后，线粒体超微结构（电镜）与生理活动联系起 来，证明了柠檬酸循环,氧化磷酸化等在线粒体的不同部位进行。 第一节线粒体的形态结构 一、形态大小 形态多为条形或椭圆形，有内伸的“嵴”。因物种和生理状态而异， 可呈环形，哑铃形、蛇形、分支状等。 大小因细胞类型和生理状态而异，一般横切面直径0.5-1.0μm，长 2-8μm。大鼠胰腺外分泌细胞中可长达10-20μm，称巨大线粒体。 二、数量 1、与生理状况有关 不同状态细胞对能量需求不同，线粒体数量存在较大差异。 2 、动物细胞一般有数百到几千个（哺乳动物红细胞除外，无线 粒体）。 3 、植物细胞与动物细胞相比线粒体数目相对较少（存在另一个 能量转换器叶绿体）。 三、线粒体的分布 倾向于分布在细胞功能旺盛区域，有利于需能部位 的供能。 横纹肌 精子尾巴 线粒体可向功能旺盛区迁移，微管为导轨、马达蛋白提供动力 荧光染料rhodamine123染色显示的线粒 同一细胞微管的免疫荧光照片 体照片 结论：线粒体倾向于沿微管排列 四、 线粒体超微结构 线粒体是双层膜围成的一个封闭的香肠状囊式结构。包括外 膜、内膜、膜间隙和基质四个功能隔区。 （一）线粒体外膜 厚约6nm；有孔 蛋白 （porin）组成 的圆筒状通道，通透 外膜 性高，允许相对分子 膜间隙 量5000 Da以下的小 内膜 分子通过。 （二）线粒体内膜 厚约6-8nm 通透性低，只允许不带电荷的小分子通过，大分子和离子需经专一性 运载系统穿膜运输。 向内室伸出嵴，增大内膜表面积和代谢效率。 嵴的形状和数量可变，一般有如下类型： 板层状：高等动物细胞 管状：原生动物和大多数植物细胞 嵴的线粒体基质面排列有 许多圆球颗粒称为 F1颗 粒，具有ATP酶活性， 内膜中与F1因子结合的蛋 白为F0因子，其复合体称 头 为F0F1-ATP酶或ATP合成酶。部 F1 因子 ATP合成酶在氧化磷酸化中 内 柄部 起偶联作用，将H+梯度势 膜 F0 因子 能转化为ATP。 F F -ATP酶或ATP合成酶