病理学进展考前资料.docVIP

一、中枢神经系统变性疾病是一组原因不明的以神经元原发性变性为主的中枢神经系统疾病 病理变化特点：1、以受累神经元的变性、萎缩、死亡和星形胶质细胞增生为主； 2、选择性地累及某1～2个功能系统的神经细胞而引起受累部位相应特定的临床表现，如累及大脑皮层神经细胞的病变→痴呆；基底核椎体外系→运动障碍 小脑→共济失调等。 3、不同的疾病可有其特殊的病变：如：在细胞内形成包含体或神经原纤维缠结等病变。 共同的临床特点 1.起病隐袭 2.症状呈缓慢进行性发展，病程长 3.选择性损害，病灶对称 4.临床表现多样化，常有重叠 5.常规实验室检查变化较少，也无特异性 6.影像学检查可正常，或仅有脑和脑室的萎缩性变化 二、痴呆——是由于脑功能障碍而产生的获得性、持续性智能损害综合征。 三、AD的病因和发病机制: 病因 ①淀粉样物质沉积:常见β-淀粉样蛋白； ②遗传因素：10%的患者有遗传倾向，相关基因在第21、19、14、1号染色体上；③神经细胞的代谢改变：τ蛋白等细胞骨架蛋白呈现过度的磷酸化 神经微丝和微管异常积聚 神经原纤维缠结。 ④受教育程度：受教育越高，发病率越低。 ⑤继发性的递质改变：最主要的改变是乙酰胆碱的减少。 病理变化：镜下观：1. 老年斑 2. 神经原纤维缠结 3. 颗粒空泡变性 4. Hirano小体 四、灰质：——在中枢神经系统内，神经元胞体和树突集聚之处，在新鲜标本上色泽灰暗，泛称为灰质。 白质：——在中枢神经系统内，神经纤维集聚之处，因其外面包有髓鞘，色泽白亮，泛称为白质。 突触 ——是一个神经元的末梢与另一个神经元相接触的部位 五、神经元损伤的基本病变 神经元是中枢神经系统的基本结构和功能单位，对缺氧、中毒和感染最为敏感。 1.神经元急性坏死 2.尼氏小体溶解 3.单纯性神经元萎缩 4.神经元内包涵体形成 5.神经原纤维变性或缠结 1．神经元急性坏死 原因：缺血、缺氧、低血糖、低血压、癫痫、严重急性中毒或感染 常见部位：常见于大脑皮质的锥体细胞和小脑Purkinje细胞 镜下： 红色神经元(red neuron)：早期胞浆内微空泡形成（线粒体肿胀）。后核固缩，胞体缩小变形，胞浆Nissl小体消失，胞质呈深伊红色。 鬼影细胞(ghost cell)：坏死后的细胞受酶性分解、溶解消失，但细胞轮廓隐约可见（残留细胞轮廓或痕迹）。 2、Nissl小体溶解（chromatolysis） 可逆性变性 神经元肿胀、变圆、核偏位，胞质中尼氏体崩解，溶解和消失 中央性：最多见于轴索反应 周围性：代表致病因子的早期反应 ★中央性Nissl小体溶解（central chromatolysis） 属可逆性变化， 粗面内质网脱颗粒，如病变继续发展，则可导致细胞的萎缩和死亡。 病因：病毒感染（如脊髓灰质炎病毒）、维生素B缺乏、坏血病、神经元与轴突断离。 病理变化： 1）表现为神经细胞肿胀，丧失典型的多极形状而变为圆形，胞核偏位; 2）胞浆中央的Nissl小体崩解成为细尘状颗粒，进而完全溶解消失，或仅在细胞周边部有少量残余。胞浆着色浅而呈苍白均质状。 ★周围性尼氏小体溶解： 神经元胞体边缘部尼氏小体消失。 见于低氧血症和缺血。病因去除即可恢复正常。 3、单纯性神经元萎缩(simple neuronal atrophy) 又称神经元固缩，是神经元的慢性病变，为神经元慢性渐进性变性以致坏死的过程的一种表现。如：肌萎缩性侧索硬化。 病理变化：神经元胞体缩小，核固缩，无明显尼氏小体溶解，一般不伴炎症反应。晚期伴有明显胶质细胞增生。 特点: 粗大神经纤维先于细小神经纤维，远端神经纤维先于近段神经纤维，神经细胞最后受累。有人称 “逆行性死亡” 4、神经元内包涵体形成: 原因：常见于病毒感染、变性疾病等 病变：病因不同，包涵体的形态、大小和着色不同，分布部位有一定规律。 Parkinson病人的黑质、蓝斑等处的神经元中的Lewy小体（圆形、嗜酸性）， 狂犬病人海马和脑皮质锥体细胞胞浆内的Negri小体（嗜酸性、圆形） Alzheimer病中Hirano小体（嗜酸性、棒状） 老年人神经元内的脂褐素(源于溶酶体的残体)等。 5、神经原纤维变性或神经原纤维缠结 病因：常见于Alzheimer病，拳击手脑，Parkinson病 特点：神经原纤维变粗，在核周围凝集卷曲呈缠结状。镀银染色阳性，电镜下为直径7-10nm双螺旋微丝