川崎病的发病机理及诊断与治疗.pptVIP

 大剂量静脉注射丙种球蛋白（intravenous gamma globulin, IVGG）： 早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿斯匹林治疗可降低川崎病冠脉瘤的发生率。治疗愈早，效果愈好，最好在发病后7日之内用药。国内学者多主张所有川崎病急性期患儿均应使用IVGG，并认为对已形成冠脉瘤的患者也主张使用IVGG，可促进冠脉瘤的恢复。日本川崎病研究组主张，IVGG疗法的适应症为冠状动脉瘤高危患者。 采用原田计分法判断冠脉瘤高危患者： ①??? 白细胞数＞12×109/L；②??? 血小板数＞350×109/L；③??? CRP强阳性（40mg/L）；④??? 红细胞压积＜0.35；⑤??? 血浆白蛋白＜35g/L；⑥??? 年龄≤12个月；⑦??? 性别，男性。发病7日内计分，每项为1分。计分4分以上者为IVGG的适应症。  用量及用法： 丙种球蛋白单次剂量为2g/kg，10～12小时输入。 副作用：发生率为3%，少数患者表现为轻度心衰，发热、皮疹等过敏反应。 其机理尚不清楚，可能与下列作用有关。 大剂量静脉注射丙种球蛋白对免疫调节细胞产生负反馈作用，使CD8增多；被活化的CD4减少；从而减少IgG合成； 可能封闭了血管内皮细胞、单核-巨噬细胞与血小板表面的Fc受体，从而阻断了血管内皮的免疫性炎症反应； 可能提供某种特异的抗体，作用于目前尚未清楚的致病病原体或毒素。  IVGG不反应者(nonresponders)的对策：其发生率为2～10%。对IVGG不反应者的判断: 治疗后发热仍超过38℃，并持续48～72小时 CRP不下降； 白细胞数（尤其中性粒细胞）不下降； 血浆白蛋白降低（尤其3g/L）； 血小板数减少； 血FDP-F/D dimer(FDP是一种纤维蛋白降解产物)与尿β2-微球蛋白不下降； 超声心动图（UCG）显示冠状动脉壁辉度增强。 对策： 重复半量丙种球蛋白。 皮质激素加半量丙种球蛋白合用，并同时用阿司匹林。 乌司他丁（蛋白酶抑制剂）。 抗细胞因子疗法。 4、皮质激素 单用皮质激素易致血栓形成，并妨碍冠脉病变修复，促进动脉瘤形成。在并发严重心肌炎或持续高热重症病例，可联合应用皮质激素与阿斯匹林治疗。有研究表明，阿司匹林与泼尼松龙合用治疗川崎病，安全、有效，并可减少冠状动脉瘤的发生。 （二）急性期后治疗： 抗凝治疗： 阿斯匹林：3～5mg/kg/d，一次服用，至血沉、血小板恢复正常。6～8周停药。对遗留冠脉慢性期病人，需长期服药并密切随访。有小的单发冠脉瘤病人，应长期服用阿斯匹林3～5m/kg/d，直到动脉瘤消退。 潘生丁：对阿斯匹林不耐受者，可用潘生丁3～6mg/kg/d，分2～3次服。 华法令：有巨瘤的患者易形成血栓，发生冠脉狭窄或闭塞，可口服华法令抗凝剂。  溶栓治疗：对心肌梗塞及血栓形成的病人应采用溶栓治疗，促使冠脉再通，心肌再灌注。 静脉溶栓：尿激酶20000u/kg/1小时内输入，继之以每小时3000～4000u/kg输入。链激酶10000u/kg/1小时内输入，半小时后可再用1次。 冠脉内给药：导管经皮穿刺至冠状动脉。尿激酶10000u/kg/1小时内输入。以上药物快速溶解纤维蛋白，效果较好，无不良反应。  冠状动脉成形术：气囊导管扩张冠状动脉狭窄部位。 外科治疗：冠脉搭桥术。适应证：①左主干高度闭塞；②多枝高度闭塞；③左前降支高度闭塞。 瓣膜成形术或瓣膜置换术：对严重二尖瓣关闭不全病例，内科治疗无效，可行该手术。 冠脉分流术： 七、预后与随访 死亡率：川崎病的死亡率约为3%。近年由于诊断治疗措施的改进死亡率已降至0.2%。 死亡原因：主要是心血管病变，多因冠状动脉瘤伴发血栓栓塞而死亡。 （一）预后： 影响川崎病预后的因素：一般认为有以下几点： 年龄小于2岁者其冠状动脉瘤多数可消失，而大于3岁者多数难以消失； 冠状动脉瘤为梭形、小的易消失，囊状者难以消失； 冠状动脉瘤大于8mm者易发生心肌梗塞； 左冠状动脉主干或多条冠状动脉梗塞易致死亡。川崎病不能终生免疫，有复发的报告，其复发率不到1%。 （二）随访： 对川崎病患者应长期随访观察，尤其对有冠状动脉病变者，应及时选择相关的心血管检查方法。定期复查二维超声心动图是非常必要的。最好发病4周内每周检查1次，以后2月、半年复查，然后根据病变程度至少每年复查一次。必要时做冠脉造影。 川崎病的发病机理及诊治进展(Kawasaki disease，KD) 济南军区总医院小儿科 赵洪宁 zhn926@ 川崎病(Kawasaki disease，KD) 又称皮肤粘膜淋巴结综合症 (Muco-cutaneous Lymph node Syndrome, MCLS),是