肉瘤诊疗指南-妇产科课件.ppt

子宫肉瘤诊疗指南 起草单位 北京大学人民医院 目标和内容 明确子宫肉瘤的发病概况， 子宫肉瘤的临床特征、 治疗原则， 统一诊治规范 为患者作出适当的处理决策 指南提纲 简介 分类 诊断 转移 分期 治疗 复发处理 子宫肉瘤（sarcoma of uterus）概 述 女性生殖道肉瘤占妇科恶性肿瘤5%,各部位均可发生 子宫肉瘤在生殖道肉瘤中最常见。 子宫肉瘤发生率低， 占子宫恶性肿瘤 2%-6% ； 好发于绝经前后的妇女(40-60岁); 来源于子宫间质，结缔组织或平滑肌组织; 子宫肉瘤虽少见，但组织成分繁杂，主要有: * 子宫平滑肌肉瘤、 * 子宫内膜间质肉瘤、 * 子宫恶性苗勒管混合瘤。 概 述 --临床特点 诊断： * 子宫肉瘤缺乏特异性症状和体征， * 术前诊断较为困难， * 术中冷冻切片及术后石蜡病理检查确诊。 治疗及预后： * 子宫肉瘤恶性度高， * 早期诊断困难，易远处转移，术后复发率高 * 放疗和化疗不甚敏感， * 预后较差, 5年存活率为30％-50%。 子宫肉瘤组织类型 子宫平滑肌肉瘤(LMS) : 25％-45% 子宫内膜间质肉瘤 (ESS)： 10％-45%; * 低度恶性子宫内膜间质肉瘤 * 高度恶性子宫内膜间质肉瘤 恶性中胚叶混合瘤 (MMMT) : 10%-15%； （恶性苗勒管混合瘤、癌肉瘤） * 同源性、 * 异源性 其它 (横纹肌，血管肉瘤，淋巴瘤，纤维肉瘤，未分类) 诊断--临床表现 发病年龄 子宫平滑肌肉瘤，可发生于任何年龄， 多为 43岁-56岁； 子宫内膜间质肉瘤 * 低度恶性平均年龄 34.5岁， * 高度恶性者平均年龄 50.8岁； 子宫恶性中胚叶混合瘤平均年龄57岁， 多发生于绝经后妇女。 临床症状 子宫肉瘤无特殊症状， 阴道不规则流血 最常见(67%)。 增长快引起下腹疼痛、下坠等不适感(25%)。 压迫症状 (22%) * 压迫膀胱/直肠，尿急、尿频、尿潴留、便秘等。 * 压迫盆腔影响下肢静脉/淋巴回流，下肢水肿等。 子宫恶性中胚叶混合瘤常与以下症状伴行 肥胖（40%）、糖尿病（15%）、不育（25%）等。 其他症状 晚期出现消瘦、全身乏力、贫血、低热等。 体 征 子宫平滑肌肉瘤可与子宫肌瘤同时存在。 子宫内膜间质肉瘤 *在宫颈口可见质脆、易出血的息肉样肿物 *肿物破溃合并感染，可有恶臭阴道分泌物 *常合并贫血，子宫增大，盆腔肿物。 子宫恶性中胚叶混合瘤 * 多发生在子宫内膜，息肉状， 常充满宫腔，子宫增大、变软； * 肿瘤可突出阴道内。 下腹部包块，约见于1/3患者。 辅助检查 阴道彩色多普勒超声检查： 鉴别子宫肉瘤和子宫肌瘤，应注意低阻血流。 诊断性刮宫 是早期诊断子宫肉瘤的方法之 * 对子宫内膜间质肉瘤及恶性苗勒管混合瘤 有较大价值(80%-90%)， * 对子宫平滑肌肉瘤的诊断价值较小(40%)。 术中剖视标本 应在子宫切除后立即切开子宫标本检查，注意切面是否呈鱼肉状，质地是否松脆，有无出血、坏死，有无包膜，有无编织状结构，必要时作冷冻病理快速切片检查。 病理诊断子宫平滑肌肉瘤 大体： 肿瘤多数为单个，以肌壁间多见， 可弥漫性生长，与肌层界限不清。 切面呈鱼肉状，典型的旋涡结构消失， 有灶性或片状出血或坏死。 病理诊断子宫平滑肌肉瘤 镜下: 细胞学非典型性， 异常增生,排列紊乱，旋涡状排列消失; 细胞核异型性明显; 肿瘤组织病理性核分裂像≥5/10 HPFs; 有无肿瘤细胞凝固性坏死， 有无肿瘤边缘的浸润、 有无血管浸润 病理诊断子宫内膜间质肉瘤（低度恶性）-大体 可形成息肉状或结节突向宫腔或突至宫颈口外 肿瘤蒂宽，质软脆，表面可破溃而继发感染； 可似平滑肌瘤位于子宫肌层内，浸润子宫肌层，呈结节状或弥漫性生长。 肿瘤切面质地柔软，似生鱼肉状，伴出血、坏死时，则可见暗红、棕褐或灰黄色区域。 宫旁组织或子宫外盆腔内可见似蚯蚓状淋巴管内肿瘤，质如橡皮，富有弹性，此为低度恶性内膜间质肉瘤常见的特征。 子宫内膜间质肉瘤（低度恶性）-镜下 可见瘤细胞似增殖期子宫内膜间质细胞 核分裂像≤5-10/10HPFs 肿瘤内血管较多，肿瘤沿扩张的血管淋巴管生长，呈舌状浸润周围平滑肌组织 部分肿瘤含Call-Exner小体样结构，部分肿瘤含上皮样分化区 雌激素受体（ER）和孕激素受体（PR）可阳性 DNA倍体多为二倍体。 子宫内膜间质肉瘤（高度恶性） 大体形态与低度恶性子宫内膜间质肉瘤相似 但肿瘤体积更大，出血坏死更明显，