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第四章 补体系统;主要内容：;第一节、补体概述;;补体：是存在于正常人和动物血清中的一组与免疫相关并具有酶活性的蛋白质，包括30多种可溶性蛋白及存在于血细胞与其它细胞表面的一组膜结合蛋白。;三、补体的命名;四、补体的组成;五、补体的理化性质;第二节、补体的活化; 补体的激活过程是一系列扩大的连锁反应。 经典途径：由抗原抗体复合物结合C1q启动。 旁路途径：由病原微生物等提供接触表面，而从C3开始激活。 MBL途径：由MBL结合至细菌启动。;（一） 经典途径;识别阶段－－C1活化 活化阶段－－C3 、C5转化酶的形成 效应阶段－－共同末端通路;1. 启动阶段----C1活化（C1s）;Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.;C1激活条件;识别阶段;识 别 阶 段;活化阶段;c2b;Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.;C4;Ca++;C4b;C4b;溶膜复合物（MAC）的形成：;C6; C3b ;C5;C5;Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.;（二）旁路途径;Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.;旁路途径处于准激活状态 旁路途径可以识别自己与非己 旁路途径是补体系统重要的放大机制;旁路途径; 激活过程： 1、 MASP激活 2、C3转化酶（C4b2b）形成 3、C5转化酶（C4b2b3b）形成 ;;;Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.;Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.;Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.;第三节 补体反应的调控及 补体的生物学效应;补体反应的调控及补体的生物学效应 正常机体中，补体的活化过程是通过体内一些调节蛋白成分的调节而达到活化与抑制的平衡。 补体过度活化会使补体大量消耗，则机体抗感染能力下降，同时也会使机体发生炎症反应对机体造成伤害。;一、血清中的补体活化调节蛋白; 3、I因子： 即C3bINH是一种酯酶，为C3b抑制因子。能裂解和钝化C3b、C4b，其a链裂解，变为无效的iC3b，从而不能再与C4b2、 C3bBb结合成转化酶，使其失去效应。; 4、H因子： 是C3b抑制因子的加速因子 功能：作用于活化途径中C3b的转化酶；阻断旁路途径的扩增；作为l因子的辅助因子；使转化酶失活 5 、过敏毒素钝化因子： 是血清羧基肽酶N，主要功能使过敏毒素失活。 6、C4bp： 是C4b的结合蛋白，能抑制C4b2a的形成。;二、细胞膜上的调节蛋白 1 促衰变因子：是C端伸入细胞膜内的单链糖蛋白分子 功能：阻断C3转化酶的装配，在细胞膜上起调节作用。 2 膜辅助蛋白：是C3b和C4b的蛋白水解酶钝化作用的辅助因子，且在细胞膜上起调节作用。 3 同源抑制因子：分布于外周血细胞。功能：干扰溶胞作用。 4 溶膜抑制剂：是补体活化时保护病原菌附近正常细胞的最重要的因子。 ;三、补体的受体 1、补体受体I型 至少有4种多态型变化，且有多个有序排列的重