皮质醇性增多症.pptVIP

皮质醇增多症(hypercotisolism) 又称库欣综合征 (Cushing Syndrome) 一.概述 由多种病因作用于肾上腺皮质使其过 多分泌糖皮质激素(主要为皮质醇)所致。 临床表现为：满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压和骨质疏松等。 其发病特点：成人多于儿童，女性多于男性；异位ACTH和肾上腺癌好发于男性及青少年。 皮质醇增多症(hypercortisolism) 二、病因和发病机制 一）Cushing Syndrome的病因分类  1、依赖ACTH的Cushing Syndrome： 1）垂体ACTH瘤分泌过多ACTH致双侧肾上腺皮质增生，进而大量合成和分泌糖皮质激素（皮质醇）。 垂体病变可为：垂体微小腺瘤、大腺榴、及ACTH 细胞增生。 2）异位ACTH（CRH）综合征： 系垂体以外肿瘤（多为恶性）分泌大量ACTH，伴肾上腺皮质增生 2、不依赖ACTH的Cushing Syndrome： 1）肾上腺皮质瘤 2）肾上腺皮质癌 二者均为单侧发生 3）不依赖ACTH性双侧肾上腺小结节性增生。 4）不依赖ACTH性双侧肾上腺大结节性增生。 3.外源性Cushing Syndrome： 由于长期应用大剂量糖皮质激素所引起。 垂体性Cushing Syndrome（发病机制） 垂体 ACTH 双肾上腺皮质增生 （腺瘤及ACTH细胞增生 ） 皮质醇 特点 1、亦称Cushing病（1912年外国学者Harvey Cushing报道，故以他的名字命名） 2、占Cushing Syndrome患者总数的70%，男女比约1：3—8；美国每百万人口每年Cushing病的发病率约5—25例 3、 Cushing病中以微腺瘤多见占约80%微腺瘤指肿瘤小于10mm;大腺瘤约占10%—20%，其直径大于10mm. 4、可被大剂量地塞米松抑制，也可被外源性ACTH及CRH兴奋。即： Cushing病为非自主性分泌。血清ACTH ，节律消失。 异位ACTH（CRH）综合征 肿瘤 ACTH 肾上腺皮质 皮质 醇 CRH 垂体 （pomc） 皮肤色素加深 常见异位ACTH综合征的肿瘤，按发病率排序为：小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌（胰岛细胞癌、类癌），嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、神经节细胞瘤等等。  特点： 完自主性分泌，不受抑制少数可以兴奋； ACTH明显增高； 低钾低氯碱中毒常见； 有原发肿瘤表现；如肿瘤进展快则Cushing 的临床表现可不明显。 肾上腺腺瘤 ACTH 肾上腺腺瘤 垂体- 皮质醇 特点：1、腺瘤以外的肾上腺皮质萎缩 2、血浆ACTH下降 3、大剂量地塞米松不被抑制 4、ACTH兴奋试验，约半数有反应 肾上腺皮质癌 ACTH 肾上腺皮质癌 垂体- 皮质醇 特点：1、血浆ACTH下降 2、大剂量地塞米松不被抑制 3、ACTH兴奋试验，不兴奋 4、低钾低氯碱中毒常见 皮质醇增多症(hypercortisolism) 微小结节性 结节性肾上腺病 大结节性 皮质醇增多症(hypercortisolism) 皮质醇增多症(hypercortisolism) 三、临床表现 1、满月脸、多血质外貌、向心性肥胖 大剂量皮质醇动员脂肪分解，同时胰岛素分泌也增加，胰岛素又促进脂肪合成，结果在对胰岛素敏感的面部和躯干，脂肪的合成为主，而对脂肪酶敏感的四肢脂肪却以分解为主，加之肌肉萎缩，使得病人出现：满月脸、水牛背、躯干（除臀部外）肥胖。 2、四肢细小、皮肤紫纹、骨质疏松 由于大量皮质醇促进蛋白分解，抑制合成，致使皮肤菲薄、肌肉萎缩、毛细血管脆性增加易发生皮下出血形成淤斑、易发生骨折、如儿童发病则生长发育迟缓。 皮质醇增多症(hypercortisolism) 3、