Ehlers-Danlos综合征Ⅳ型患者合并肾动脉自发破裂及肾动脉下腔静脉瘘形成1例.pdfVIP

·中文论著摘要· 肾动脉．下腔静脉瘘形成 ■■■■-●●■●一 日U 舌 色体遗传疾病。早期诊断和治疗有一定难度，预后不佳。 材料和方法 回顾性分析EDS．IV型伴有严重血管并发征的罕见1例病例。 结果 患者，男，32岁。突发腰部疼痛，伴肉眼血尿，呼吸困难。三维CT动脉造 影显示右肾动脉破裂，形成巨大血肿，侵破下腔静脉形成肾动脉．下腔静脉瘘。依 据典型的临床表现，家族史和皮肤活检将患者确诊为Ehlers．Danlos综合征Ⅳ型。 患者接受了腔内修复术，血肿扩张被迅速遏制，异常血流动力学被纠正。患者术 后逐渐康复。 结论 年轻患者发生自发动脉破裂，无论有无明确的家族史，都不能忽视诸如 患者行腔内修复是可行的，尤其是危重患者。 关键词 Ehlers．Danlos综合征lV型，破裂，血管造影 英文论著摘要- renal withinferiorvena Spontaneousartery rupture cavafistulaina withEhlers--Danlos patient syndrome IV type Background Ehlers-Danlos arareautosomalinheritedcondition SyndrometypeIV(EDS-IV)is mostnotablefor itsassociatedvascular and complications．Earlyrecognition subsequent is the is managementchallenging，andprognosis usuallypoor． MaterialandMethods Ararecaseof IVEDSwith type seriousvascular is complicationspresented． Results Wedescribeda manwith hematuria 32·year-old gross aftersuddenonsetoflion pain followed and heart CT by failure．Three-dimensional dyspneacongestive angiography showeda of renal witha