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- 2017-09-13 发布于福建
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骨髓异常增生综合症MRI探究现状及展望
骨髓异常增生综合症MRI探究现状及展望
作者:陆佩武卢文杰叶建军
骨髓增生异常综合征(myelodyplasticSyndromes,MDS)是一组起源于造血干细胞,以血细胞病态造血、高风险向急性白血病转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。其表现特征是:长期的进行性难治性血细胞减少;高风险向急性髓性白血病转化;由于难治性血细胞质、量异常导致成分血输注依赖性。现新的WHO分型将MDS归为髓系造血系统恶性肿瘤[1]。
临床上MDS以贫血为主,如乏力、疲倦。约60%的MDS患者有中性粒细胞减少,由于同时存在中性粒细胞功能低下,使得MDS患者容易发生感染,约有20%的MDS患者死于感染。40—60%的MDS患者有血小板减少,并随着疾病进展可出现进行性血小板减少。MDS是一种老年性疾病,约80%的患者年龄大于60岁,男、女均可发病。法、英、美(FAB)协作组1976年正式命名为MDS,1982年根据MDS患者外周血、骨髓中的原始细胞比例、形态学改变及单核细胞数量,将MDS分为5型:1、难治性贫血(RA)。2、伴有环行铁粒幼细胞增多的难治性贫血(RARS)。3、原始细胞增多的难治性贫血(RAEB)。4、慢性粒细胞—单核细胞白血病(CMML)。5、转化型原始细胞增多的难治性贫血(RAEB-T)。但最近,WHO提出了新的MDS分型标准,保留了FAB的RA、RAS、RAEB,
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