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第四章 补体系统 本章教学内容 第一节　补体系统的概述 第二节　补体的激活 第三节　补体活化的调控 第四节　补体受体 第五节　补体的生物学作用 本章教学目的： 1、掌握补体的概念、C3和C5转化酶 2、熟悉补体系统的组成、命名 3、掌握补体激活的激活的经典途径 4、熟悉比较补体激活的两条途径的异同点 5、掌握补体的生物学活性 6、了解补体的调节、补体的临床意义 本章教学重点及难点 1、补体的概念； 2、补体活化的经典途径、替代途径； 3、补体激活的两条途径的异同点 4、补体的生物学活性； 第一节　补体系统的概述 1、补体系统的组成 2、补体系统的命名 3、补体的性质 第四章 补体系统 第一节　补体系统概述 在血液或体液内除Ig分子外，还发现另一族参与免疫效应的大分子，称为补体分子。 19世纪末J.Bordet，发现在新鲜免疫血清中加入相应的细菌，无论进行体内或体外实验，均可以发现细菌的溶解，称之为免疫溶菌现象。如将免疫血清加热60℃，30min则可丧失溶菌能力。 进一步证明免疫血清中含有两种物质与溶菌现象有关。一种对热稳定的组分为抗体；另一种对热不稳定的组分，可存在于正常血清中，其产生与抗原刺激无关，称为补体（Complent，C）。 补体为正常血清中的组分，它可被抗原与抗体形成的复合物所活化，产生溶菌和溶细胞现象。而单独的抗体或补体均不能引起细胞溶解现象。 补体是由一系列功能蛋白组成的系统。蛋白质成分之间相互作用，表现出有效的体液免疫和炎症应答的功能。 一、补体系统的组成 1.补体的固有成分： 指存在于体液中、参与补体激活级联反应的补体成分，包括 经典激活途径：C1q、C1r、C1s、C4、C2； 旁路激活途径：B因子、D因子、P因子 ； 以及上述两条途径的共同末端通路的C3、C5、C6、C7、C8和C9。 2.以可溶性或膜结合形式存在的补体调节蛋白， 包括： 备解素、C1抑制物、I因子、C4结合蛋白、H因子、S蛋白、Sp40/40、细胞膜表面促衰变因子、膜辅助因子蛋白、同种限制因子、膜反应溶解抑制因子等。 3.介导补体活性片段或调节蛋白生物效应的受体： 补体受体（CR）包括CR1～CR5、C3aR、C2aR、C4aR等。 体内多种组织细胞均能合成补体蛋白，其中肝细胞和巨噬细胞是补体的主要产生细胞。 二、补体系统的命名 由于补体系统组成和功能的复杂性，其命名较为复杂， 一般有以下规律可循： 1、参与补体经典激活途径的固有成分，按其被发现的先后分别命名为C1(q、r、s)、C2、……C9； 2、补体系统的其他成分以英文大写字母表示，如B因子、D因子、P因子、H因子； 3、补体调节蛋白多以其功能命名，如C1抑制物（INH）、C4结合蛋白、促衰变因子等； 4、补体活化后的裂解片段，以该成分的符号后面附加小写英文字母表示, 如C3a、C3b等； 5、当2种或3种成分的分解组分再组合成一种新的复合物时，命名时则将各组分的数字代号和小写英文字母写在C的后面。如 C4b2a。 6、具有酶活性的成分或复合物，在其符号上划一横线表示，如C4b2a； 7、灭活的补体片段，在其符号前或后加英文字母i表示，如iC3b。 三、补体系统的性质 1、所有补体成分均为糖蛋白，大多属于β球蛋白； 2、肝细胞和巨噬细胞是主要的补体产生细胞； 3、补体在血清中含量稳定，各组分含量相差较大，C3最多，D因子最少； 4、多数补体成分性质不稳定，极易失活。在56摄氏度时30分钟即灭活； 5、具酶活性的组分，被激活后才能发挥作用； 6、作用为非特异性。 第二节　补体系统的激活 一、概述 二、经典激活途径 三、旁路激活途径 四、两条激活途径的比较 五、补体激活过程的调节 第二节　补体系统的激活 一、概述 在生理情况下,血清中大多数补体成分均以无活性的酶前体形式存在。 只有在某些活化物的作用下，或在特定的固相表面上,补体各成分才依次被激活。 每当前一组分被激活，即具备了裂解下一组分的活性，由此形成一系列放大的连锁反应,最终导致溶细胞效应。 同时，在补体活化过程中产生的多种水解片段，它们具有不同的生物学效应，广泛参与机体的免疫调节与炎症反应。 补体的激活过程依据其起始顺序的不同，主要包括三条途径： 1、经典途径（classical pathway）：最先被人们所认识。从C1q-C1r2-C1s2开始，抗原-抗体复合物为主要激活物； 2、MBL（甘露聚糖结合凝集素）途径：与经典途径过程类似。激活起始于炎症期产生的蛋白（MBL和C反应蛋白）与病原体结合之后。随后激活的MBL相关的丝氨酸蛋白酶（MASP）具有类似活化C1s的活性。 3、旁路途径(alternative pathway)：由病原微生物等提供接触表面，从C3开始激