临床确诊多发性硬化①病程中2次发作.ppt

2009第三季度医学会病案讨论 最后结论： 多发性硬化并脑出血 我们要讨论的问题： 1、该病例是否可确诊为MS？ 2、该病例是否可确诊为MS并脑出血？ 3、MS为什么会并发脑出血？ 一、我们复习一下多发性硬化(M S)的几个概念： 1、M S中“多发”的含义有二：时间上多发（DISSEMINATION IN TIME）是指有2次或2次以上发作；空间上多发（DISSEMINATION IN SPACE）是指中枢神经系统白质有2个或2个以上部位病变。 2、“硬化”是指病理上中枢神经系统中，在炎症脱髓鞘基础上，由于胶质增生等修复过程而于局部形成硬化斑块。 3、发作、复发(attack，bout，episode， Exacerbation，relapse)：神经病学功能障碍表现为一种或多种临床表现(症状和或体征)，持续24 h以上即为1次发作，可以仅为自己主观感觉或为患者回忆。疾病活动的急性发作(an acute episode of new disease activity)是指新病灶的出现或老病灶的重新活跃。 4、亚临床病灶(subclinical or paraclinical) ： 病理上和M R I上发现的新和老病灶在临床上 并不一定有或曾有过相应的症状和体征，这种病灶称之为亚临床(subclinical or paraclinical)病灶。可明确亚临床病变的方法包括:热水浴(hot bath test)、诱发电位、CT和M R I扫描或特殊的泌尿科检查。 中国256例M S临床(和16例尸检)报道证实：尸检发现病灶的机率明显高于其临床。 5、多发性硬化的症状学与诊断标准 我国的多发性硬化(MS)多为急性、亚急性起病，发病年龄为1O～59岁。其首发症状多为肢体无力、单眼或双眼的视力减退或失明、感觉异常、肢体疼痛或麻木、复视、共济失调、智能或情绪改变等。据国外统计，多发性硬化的早期表现依次为走路不稳、脑干症状(复视、眩晕、呕吐)和排尿障碍，偏瘫、三叉神经痛或其他疼痛综合征、面瘫、耳聋等散发症状仅见于少数患者。 临床表现 肢体瘫痪最为多见，发生率为83％以上。 视神经受累约46％以上。 约半数患者有眼球震颤，以水平性最多见，亦有水平加垂直、水平加旋转及垂直加旋转等。 约1/3患者有眼肌麻痹。最常见者为核间性眼肌麻痹，为内侧纵束受累所致。 半数以上患者有感觉异常或迟钝、单肢痛性发作、阵发性瘙痒、行走时如踩棉花感等。部分患者可出现Lhermitte征或痛性强直性痉挛。 Lhermitte征为颈髓受累征象，即当颈部过度前屈时，自颈部出现并沿肩背部或脊柱向下扩散的针刺样或触电样不适感，可传导至大腿前内侧，甚至可到达小腿和足部。痛性强直性痉挛是四肢放射性异常疼痛感，使该部位发生强直性痉挛，经数十秒消失，可因手指运动或受刺激而诱发。 半数患者表现为断续性言语、四肢意向性震颤、随意运动及步态的共济失调。眼球震颤、意向性震颤和吟诗样语言称为Charcot三主征，先前认为此为多发性硬化临床诊断标准，但以后发现Charcot三主征仅见于部分多发性硬化晚期患者，并非常见症状，亦非特有症状。 其他颅神经受损体征：面神经麻痹(多为中枢性)，耳聋、耳鸣、幻听(迷路联系受损)，眩晕和呕吐(前庭联系受损)，咬肌无力等，病变多在脑桥。构音障碍和吞咽困难，病变在延髓；小脑病变亦可引起咽喉部肌肉共济失调而致构音和吞咽障碍。另外，较少见的症状还有舌肌瘫痪、三叉神经痛或面部感觉缺失。 其他症状可有精神障碍，如抑郁、易怒、脾气暴躁、或淡漠、嗜睡、反应迟钝、猜疑、迫害妄想等，较少见的有欣快、兴奋等。脊髓受累时可发生膀胱直肠功能障碍，如尿流不畅、尿急、尿频和尿失禁等，尿潴留较少见。自主神经受累，可出现性功能障碍、半身多汗和流涎等。 诊断标准 目前国内尚无多发性硬化的诊断标准，长期以来一直沿用国外学者的诊断标准，如Schumacher(1965)、McDonald(1977)和Poser(1983)的诊断标准等。目前，以Poser的诊断标准应用最多。 临床确诊多发性硬化①病程中2次发作，又有2个不同部位病变的临床证据。②病程中2次发作，有1个部位病变的临床证据和1个部位病变的亚临床证据。 实验室检查支持确诊①病程中2次发作，有1个临床或亚临床病变的证据，和脑脊液中寡克隆带阳性和(或)IgG合成率增高。②病程中1次发作，有2个部位病变的临床证据，脑脊液中寡克隆带阳性和(或)IgG合成率增高。③病程中1次发作，有1个部位病变的临床证据和另1个不同部位病变的亚临床证据，脑脊液中寡克隆带阳性和(或)IgG合成率增高。 临床可能多发性硬化①病程中2次发作，有1个部位病变的临床证据。②病程中1次发作，有2个不同部位病变的临床证据。③病程中1次发作