隐原性机化性肺炎-朝阳医院.pptVIP

隐原性机化性肺炎 北京呼吸疾病研究所 代华平 概念 机化性肺炎型：是肺泡管和肺泡腔内机化（“机化性肺炎”），伴或不伴细支气管内机化（“息肉样闭塞性细支气管炎”）。 机化性肺炎是一种与多种病因相关的组织学类型。 原因不明的机化性肺炎——COP或特发性BOOP COP或特发性BOOP：是IIP的一个亚型 病理改变 机化性肺炎型病变呈小叶中心分布的斑片性表现，以肺泡管和肺泡腔内机化性肉芽组织栓子形成伴或不伴细支气管腔内息肉为特征。 结缔组织病变时相相同。间质呈轻度炎症浸润，伴肺泡Ⅱ型细胞增生，肺泡腔内巨噬细胞增加或泡沫细胞形成及小量纤维蛋白。背景的肺泡结构相对完整。 命名演变 1901( Lange): Bronchiolitis obliterans, BO 1969(Liebow): UIP + BO Bronchiolitis obliterans with interstitial pneumonia(BIP) 1983(Davison): OP Cryptogenic organizing pneumonia (COP) 1985(Epler): Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia (BOOP) COP = iBOOP （IIP的一个亚型，2002，ATS/ERS) 病例1 男性，37岁，工人，入院前2周出现高热（40.30C），伴咳嗽，咳白痰，门诊经抗感染治疗无效以“双下肺炎”收入院。 既往身体健康，吸烟史11年，20支/天。 入院查体：T 39.10C, P 110次/min，双肺呼吸音粗，双下肺可闻少量湿罗音，HR 110次/min，律齐，无杵状指和其他阳性体征。 WBC 13x109/L, Neu 85.4%，Eos 125/mm3, 血沉70mm/h。 大、小便常规正常，肝、肾功能基本正常。 CTD相关血清学检查、 P-ANCA、C-ANCA阴性。 病原学检查，PPD阴性，骨髓检查示粒细胞反应增生。 病例1 胸部平片示两肺散在斑片状、片状密度增高影。 肺功能显示限制性通气功能障碍和弥散量降低 PaO2 73.5mmHg，PaCO2 34.5mmHg, SO2 94.9%。 多种抗生素并抗结核治疗1月余，病情无缓解。 VATS肺组织培养无细菌生长，病理切片经本院及外院会诊后诊断“肺间质纤维化”。 强的松15mg，每天3次治疗后, 体温逐渐降至正常，2周后复查胸片示肺部病变明显吸收， 1月后强的松逐渐减量。 1年后患者再次出现咳嗽咳痰加重，伴发热380C，胸片示双肺斑片、片状肺泡渗出影伴间质渗出影，增加强的松治疗后病情好转，肺部阴影明显吸收，激素治疗总疗程18个月。 病例2 男性，53岁，干部，患者于入院前8月开始出现活动后气短，进行性加重，伴咳嗽，少量白粘痰。 既往身体健康，吸烟30年x15支，无粉尘接触史，无过敏史。 体检：双下肺吸气末爆裂音，无杵状指及其他阳性体征。 PaO2 59.7mmHg，PaCO2 38.6mmHg， SaO2 90.8%。 肺功能提示限制性通气功能障碍和弥散量减低。 BAL检查显示AM 74%, Lym6%，Neu18%, Eos2%。 VATS确诊后给予强的松 40mg/天，逐渐减量,加用硫唑嘌呤治疗每天100mg, 患者症状缓解，胸片示肺部阴影明显吸收，复查血气示PaO2 74.5mmHg，PaCO2 38.3mmHg，SaO2 94.8%。定期门诊随访半年，病情稳定，活动耐力明显增加。 病例3 男性，50岁，工人，因反复咳嗽，咳痰伴憋气3年，加重1月入院。 入院三年前出现咳嗽，咳白色泡沫样粘痰，无痰中带血，无发热、盗汗、消瘦。胸片和胸部CT示双肺多发斑片、片状肺实变影，伴不规则线状、结节状影。曾按“肺结核”给予 “利福平、雷米封、乙胺丁醇”治疗一年余。呼吸困难逐渐加重，入院8月前胸片示双肺病变弥漫性加重并肺容积减小，经TBLB诊断为“肺间质纤维化”，开始强的松60mg/日治疗，病情逐渐好转，4月后强的松减至20 mg/日，继续缓慢减量。入院前1月出现呼吸困难加重，无发热。 既往体健，吸烟20余年，每日5-10支。 入院查体：T 36.8ОC， P120次/min， R 40次/min BP 160/88mmHg，明显紫绀，双肺可闻及吸气末爆裂音 ，无明显杵状指。 WBC 16.2 x109/L, Neu 95%, 外周动脉血pH 7.489，PaO2 64.5mmHg，PaCO2 41.1mmHg，SaO2 93.5%。 尸检肺脏病理诊断BOOP。 讨 论 一、iBOOP的诊断 相应的临床表现； 相应的胸片和胸部CT特点； 相应的肺功能或BALF改变， 组织学证实为BOOP; 除外继发性