《诊断学》 第十六节 黄疸.pdf

第十六节 黄疸 黄疸 （jaundice ）是由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏 膜和巩膜发黄的症状和体征。正常血清总胆红素为 1 ．7～ 17．1μmo1／L （0.1～1mg ／dl ）。胆红素在17．1～34 ．2μmo1 ／L （1～2mg ／dl ），临床不易察觉，称为隐性黄疸，超过34 ．2 μmol ／L （2mg ／dl ）时出现临床可见黄疸。引起黄疸的疾病 很多，发生机制各异，全面理解胆红素代谢过程对黄疸的鉴 别诊断有重要意义。 【胆红素的正常代谢】 正常红细胞的平均寿命约为 120 天，血循环中衰老的红 细胞经单核一巨噬细胞破坏，降解为血红蛋白，血红蛋白在 组织蛋白酶的作用下形成血红素和珠蛋白，血红素在催化酶 的作用下转变为胆绿素，后者再经还原酶还原为胆红素。正 常人每日由红细胞破坏生成的血红蛋白约7 ．5g，生成胆红素 4275μmo1 （250mg ），占总胆红素的80 ％～85 ％。另外171～ 513μmo1 （10～30mg ）的胆红素来源于骨髓幼稚红细胞的血 红蛋白和肝内含有亚铁血红素的蛋白质 （如过氧化氢酶、过 氧化物酶及细胞色素氧化酶与肌红蛋白等），这些胆红素称为 旁路胆红素（bypass bilirubin），约占总胆红素的15％～20 ％。 上述形成的胆红素称为游离胆红素或非结合胆红素 （unconjugated bilirubin，UCB），与血清清蛋白结合而输送， 不溶于水，不能从肾小球滤出，故尿液中不出现非结合胆红 1 素。非结合胆红素通过血循环运输至肝后，与清蛋白分离并 经 DiSSe 间隙被肝细胞所摄取，在肝细胞内和Y 、Z 两种载体 蛋白结合，并被运输至肝细胞光面内质网的微粒体部分，经 葡萄糖醛酸转移酶的催化作用与葡萄糖醛酸结合，形成胆红 素葡萄糖醛酸酯或称结合胆红素（conjLtgated bmrubin，CB ）。 结合胆红素为水溶性，可通过肾小球滤过从尿中排出。 结合胆红素从肝细胞经胆管排人肠道后，在回肠末端及 结肠经细菌酶的分解与还原作用，形成尿胆原 （总量为 68～ 473μmo1）。尿胆原大部分从粪便排出，称为粪胆原。小部分 （约 10％～20 ％）经肠道吸收，通过门静脉血回到肝内，其 中大部分再转变为结合胆红素，又随胆汁排入肠内，形成所 谓“胆红素的肠肝循环”。被吸收回肝的小部分尿胆原经体循 环由肾排出体外，每日不超过6 ．8μmo1 （4mg ）（图l-4-7 ）。 正常情况下，胆红素进入与离开血循环保持动态的平衡， 故血中胆红素的浓度保持相对恒定，总胆红素 （TB ）1．7～ 17．1μmo1／L （0.1～1．0mg ／dl ），其中CB 0～3 ．42 弘μmo1 ／L。（0～0.2mg ／dl ），UCB 1．7～13．68μmo1／L （0.1～0.8mg ／dl ）。 2 【分类】 1．按病因学分类 （1）溶血性黄疸 （2 ）肝细胞性黄疸 （3 ）胆汁淤积性黄疸 （旧称阻塞性黄疸或梗阻性黄疸） （4 ）先天性非溶血性黄疸 以前三类最为多见，第四类较罕见。 2．按胆红素性质分类 3 （1）以UCB 增高为主的黄疸； （2 ）以CB 增高为主的黄疸。 【病因、发生机制和临床表现】 （一）溶血性黄疸 1．病因和发病机制 凡能引起溶血的疾病都可产生溶血 性黄疸。①先天性溶血性贫血，如海洋性贫血、遗传性球形 红细胞增多症；②后天性获得性溶血性贫血，如自身免疫性 溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血以及蚕豆 病、伯氨喹、蛇毒、毒蕈、阵发性睡眠性血红蛋白尿等引起 的溶血。 由于大量红细胞的破坏，形成大量的非结合胆红素，超 过肝细胞的摄取、结合与排泌能力。另一方面，由于溶血造 成的贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细 胞对胆红素的代谢功能，使非结合胆红素在血中潴留，超过 正常水平而出现黄疸 （图1-4-8 ）。 2．临床表现一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色，不伴皮肤瘙 痒，其他症状主要为原发病的表现。急性溶血时可有发热、 寒战、头痛、呕吐