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疑难病例再探析 　 作者：茹铁周　钱剑峰　诸和生 【关键词】 疑难病 　　当今随着科学技术日新月异的变化、各种先进医疗设备的不断开发，人们在分子生物学和人类基因图领域取得的硕果累累。循证医学新模式的开创，促进了现代医学的快速发展。但是疑难病仍然是临床医疗中困扰医生、患者的棘手问题。诊断的不及时、不正确，失去的是有效的治疗时机。对少数病例，由于其病因和病机至今尚在探索，治疗更难以奏效。此外，提高对疑难病的认识，将有助于改善医患关系。现对我们2年来所遇部分疑难病例做一探讨。 　　1 病例介绍 　　例1，患者，女，82岁，因“发作性意识不清3天”入院。患者发作时烦躁不安，胡言乱语，伴尿失禁。查体：双眼向右凝视，瞳孔等大等圆，口角抖动，心律齐，脑膜刺激征阴性，病理反射未引出。入院前1个月患者曾因一度意识障碍，肢体活动不利来院急诊，当时BP 170/106mmHg，右上下肢肌力3级，头颅CT平扫未见占位，后经降颅内压、醒脑开窍及活血化瘀中成药静滴后好转。本次入院第3天复查头颅CT疑为动脉硬化性脑病。结合1个月前住院病史，会诊意见为脑梗死，继发性癫痫待排。治疗第5天，神志转清。入院第10天做头颅MRI，提示转移性多发性脑肿瘤。胸部CT示左肺恶性肿瘤伴肺内、胸膜转移。15天后，患者始服易患适（IRESSA）、西乐葆、反应停及脑得生、血塞通。1个月后复查头颅MRI，脑内转移性病灶由原来20余枚减少到2枚，最大一枚由4cm×3cm缩小为2cm×1.5cm。胸部CT见肺内病灶明显缩小，胸腔积液消失，患者症状明显好转。治疗14个月期间，患者有时感头部不适、乏力，经甘露醇、白蛋白脱水降颅内压及支持对症治疗，症状能缓解，并服甲环亚硝脲3个疗程。治疗18个月，患者头部有隐痛、不适感，部位不定，复查MRI见脑内占位病灶3枚，稍增多，胸部CT示病灶略增大。 　　例2，患者，男，48岁，因右下肢肿胀1周就诊，体检时肺部未发现明显异常体征，全身浅表淋巴结未触及。右下肢明显水肿，皮肤苍白，考虑为右下肢深静脉栓塞，转外院血管外科，经血管造影证实右股静脉血栓栓塞。行静脉溶栓并行下腔静脉滤器放置。发病45天后因胸闷、右侧胸痛又入住我院，查体发现右侧胸腔积液体征，做胸部CT：右胸腔积液，右肺下叶肺不张。胸腔积液检验示渗出液，血CEA 29.26ng/ml。去外院做胸腔镜下胸膜活检，病理提示：右壁层胸膜恶性肿瘤，间质瘤可能大，转移瘤待排，气管镜未见明显异常，为进一步明确诊断，行PET扫描，结论为下后纵隔占位，纵隔型肺癌可能，伴纵隔淋巴结及右锁骨上淋巴结转移。先后行6次静脉化疗。发病10个月因胸闷、胸痛、气急再度入住我院，虽经积极治疗，终抢救无效死亡。 　　例3，患者，女，51岁，因头痛间歇发作10天，加重1天入院。10天前患者睡眠中突然剧烈头痛，持续伴阵发性加重，恶心。在外院做头颅CT未见异常。经治疗后头痛减轻。患者入院前1天在解大便时再次出现头痛头晕，肢麻，继跌倒在地，当时意识清，无抽搐。在急诊室测BP 228/117mmHg，甘露醇静滴后头痛无好转。入院查体：T 36.4℃，P 70次/min，BP 120/80mmHg，颈项疑有抵抗感，克氏征、布氏征阴性，病理反射未引出。脑脊液呈微红色，潘氏试验阳性，总细胞30.1×109/L，WBC 0.1×109/L，RBC 30×109/L，氯化物110.4mmol/L,葡萄糖3.94mmol/L，蛋白564.7mg/L，未查到抗酸杆菌。入院后经甘露醇、白蛋白静滴脱水，降颅内压及止血、抗感染、醒脑开窍等治疗头痛好转，脑膜刺激征为阴性。5天后复查头颅CT仍未见异常。9天后头颅及颈部MRI亦未见明显异常。次日复查脑脊液呈无色，潘氏试验阴性，RBC 540×106/L，氯化物116.4mmol/L，葡萄糖3.74mmol/L，二次脑脊液培养均无细菌生长。后转院做全脑DSA，证实系左颈内后交通动脉瘤，后行动脉瘤夹闭术。至今已20个月，头痛未发作。 　　例4，患者，女，23岁，因前胸痛3天入院。患者足月自然分娩后22天。3天来胸骨后间歇性隐痛，入院当天呈持续性剧痛。体格检查：BP 100/55mmHg，心律齐，杂音未闻及。UCG：主动脉根部及颈部扩张伴夹层（Ⅱ型），主动脉瓣中度返流。胸部CT报告为主动脉夹层瘤。去外院行带瓣人造血管升主动脉置换术（Bentall术），术后14个月，病情稳定。 　　例5，患者，男，69岁，因全身皮肤色素沉着、干燥、脱屑、瘙痒1年，加重伴畏寒1个月就诊。患者于10年前皮肤出现瘙痒，被外院诊断为神经性皮炎。给予外用皮质激素软膏，症状有时减轻，停药后即复发。2004年1月起皮肤瘙痒加重，额面部色素开始加深，接受中草药汤剂治疗，并用理疗机辅助治疗，病情未见好转，色素渐沉积加深呈褐色，迅速扩延至全身，皮肤干燥，皲裂，肿