骨髓增生异常综合征诊断与治疗中国共识（下） - 修改美化版 -final.pptxVIP

骨髓增生异常综合征的治疗;主要内容; MDS不同危险度分层预后显著不同;;MDS患者按预后分组系统分为两个治疗组;不同危险度分组的治疗目标不同;MDS不同危度治疗机制及选择不同;主要内容;相对低危组MDS患者的治疗选择;无临床症状患者：推荐观察随访;无特殊预后提示的症状性贫血患者：推荐支持治疗;MDS患者应用支持治疗的指征;EPO±G-CSF治疗反应率与患者特征有关;祛铁治疗显著延长患者生存时间;单纯5q-异常的症状性贫血患者：推荐来那度胺;来那度胺可改善输血依赖和细胞遗传学异常;中华血液学杂志. 2014;35(11):1042-8;≤60岁患者使用IST疗效更好;严重血细胞减少/输血依赖：推荐去甲基化药物;相关概念及风险;III期研究(31% IPSS低危)1 地西他滨组在2个疗程后不依赖输血比例明显上升，至6个疗程约58%脱离RBC输注依赖；而支持治疗组没有变化 地西他滨组实现缓解的患者100%在缓解持续期无需???细胞或血小板输注，无需造血生长因子输注 II期研究(IPSS低危、中危-1)2 65%的患者脱离RBC与血小板输注依赖;地西他滨使患者生活质量持续明显改善; ;结 果： 两组的总体改善率(OIR)、血液学改善(HI)无显著差别； 总体而言，研究结果中不依赖RBC和PLT输血的患者A、B 两组分别为 29例 (67%)和13例(59%)。 ;药物治疗反应欠佳患者：推荐allo-HSCT;年龄和原始细胞比例是影响移植预后的重要因素;HMA治疗失败后患者，接受allo-HSCT比其他方案预后更好;总体来说，相对低危患者使用非移植治疗更好;相对低危组MDS患者的治疗小结;无临床症状患者：推荐观察随访，注意监测病情变化 症状性贫血患者 无特殊预后提示患者，推荐输血支持治疗、G-CSF/GM-CSF+EPO、祛铁治疗 单纯5q-异常症状性贫血患者，可应用来那度胺，但应注意不适合其治疗的指征 有免疫抑制剂指征患者推荐选择免疫抑制剂 严重血细胞减少/输血依赖或原始细胞增多患者：推荐地西他滨去甲基化治疗 药物治疗反应欠佳患者：年龄＜65岁患者可推荐allo-HSCT ;主要内容;相对高危组MDS患者的分层;≥65岁或体能不良患者：推荐去甲基化药物;与支持治疗相比，HMA治疗延缓疾病进展;HMA治疗改变疾病进程;相对高危组MDS患者的分层;65岁无供者来源的患者：主要推荐去甲基化药物;预后差核型患者使用地西他滨也能获得良好生存;;65岁无供者来源的患者：主要推荐去甲基化药物;;地西他滨治疗的生存获益显著优于化疗;地西他滨的推荐用法;HMA治疗的生存获益与Allo-HSCT相当;MD Andson回顾性研究: 患者 (n=510) 82% int-2 or high-risk MDS; 32%继发性MDS; 40% 5或7号染色体异常 结果 Overall CR: 55%, 诱导死亡率: 17%, 5年生存率: 8% ;化疗对无不良细胞遗传学异常患者疗效略好;化疗的方案及应用;65岁有供者来源的患者：推荐allo-HSCT;骨髓原始细胞较多的移植患者需要进行桥接治疗;HMA作为移植前桥接治疗安全有效;相对高危组MDS患者的治疗小结;≥65岁或体能不良推荐去甲基化治疗 65岁且体能良好 无供者来源 预后不良的细胞遗传学异常患者推荐去甲基化治疗； 骨髓原始细胞≥5%，无预后不良的细胞遗传学异常患者推荐去甲基化治疗与AML样化疗，但去甲基化治疗较AML样化疗耐受性好，治疗相关死亡率低； 有供者来源推荐异基因移植治疗； 原始细胞≥5%，移植前可给予桥接治疗，减轻肿瘤负担（尤其是原始细胞≥10%），去甲基化药物桥接治疗相对化疗桥接治疗较安全、有效； 在等待移植过程中，可给予桥接治疗控制疾病进展。 ;主要内容;疗效和随访;MDS国际工作组（IWG）疗效标准;MDS国际工作组（IWG）疗效标准（续）;总结;Thank You !