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非特异性间质性肺炎病例分析 大连医科大学附属第一医院消化 w 病例特点 女性，56岁 活动后气短2个月，病初咳嗽、咳少许黄痰，无发热，于院外经抗感染治疗后，黄痰消失，活动后气短进行性加重。 查体：口唇无发绀，双肺呼吸音粗，双下肺可闻及爆裂音，杵状指（趾）阴性。 辅助检查 一般实验室检查： 血气分析： 肺功能：肺通气功能基本正常，肺弥散功能轻度降低 影像学检查：多次复查胸部CT 胸腔镜检查：术中右肺下叶见肺叶及正常组织有不同，略苍白，部分切除3X3cm2，病理回报NSIP(纤维化型)。 WBC:10.81×109 /L,N% 79.01% , ESR : 19 mm/h 风湿免疫指标 :RF:8.69IU/ml,CRP3.3 mg /L,ANA 1:100(-) CEA 1.91 NSE 10.88 C211 2.27 痰结核菌集菌+PCR:（－） 痰培养＋药敏：（－） 痰细胞学检查：（－） PH7.414 PCO2 36.4mmHg PO2 68.4mmHg SaO2 94.2% 强的松60mg qd口服一月后复查肺CT 病例特点 女性，54岁 活动后气短1年，加重3月 查体：口唇无发绀，双肺呼吸音粗，双肺底可闻及少许爆裂音，杵状指（趾）阴性。 辅助检查 一般实验室检查： 血气分析： 肺功能：轻度限制性肺通气功能障碍，肺弥散功能中度降低 影像学检查：多次复查胸部CT 胸腔镜检查：术中左肺弹性回缩差，左下肺部分切除送检，病理回报NSIP（混合型）。 WBC:6.55×109 /L,N% 55.34% , ESR : 37 mm/h 风湿免疫指标 :ANA 1:100(+)余指标正常 CEA 2.22 NSE 10.97 C211 2.18 PH7.395 PCO2 42.9mmHg PO2 80.2mmHg SaO2 94.8% 强的松60mg qd口服一月后复查肺CT DPLD 间质性肺疾病ILD 弥漫性实质性肺疾病 DPLD 疾病侵犯部位： 肺间质，双侧，弥漫 异质性：病因各异 机制不同 病变多样 DPLD的分类 DPLD 原因已明DPLD 特发性间质性肺炎IIP 肉芽肿性DPLD 其它形式DPLD 特发性肺间质纤维化IPF 其它类型IIP 脱屑性间质性肺炎DIP 淋巴样间质性肺炎LIP 非特异性间质性肺炎NSIP 隐源性机化性肺炎COP 急性间质性肺炎AIP 呼吸性细支气管炎间质性肺病RB-ILD 诊断思路 是不是DPLD？ 是不是IIP？ 哪一种IIP？ NSIP的影像学特点 胸膜下分布 双侧对称性磨玻璃影---间质炎症或纤维化 少见以下征像： 实变 蜂窝肺 不规则线状影 牵拉性支气管扩张 IPF影像学特点 部位：外周、基底、胸膜下 双侧非对称性： 胸膜下网格影 小结节影 蜂窝状 牵拉性支扩 磨玻璃影 IPF 影像学 IPF和NSIP的临床特征的比较 平均年龄 约57岁 约40～50岁 起病情况 隐匿、慢性病程 亚急性隐匿起病 症状 干咳、呼吸困难,少发热 咳嗽、呼吸困难、消瘦发热(22% ～33% ) 杵状指 25%～50% 10%～35% HRCT 网状间质性改变、蜂窝肺, 片状磨玻璃样改变。 以双肺基底部及胸膜下为主 蜂窝肺少见,胸膜下明显 BALF 中性粒细胞增高 淋巴细胞增高, CD4 /CD8降低或